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急性炎性脱髓鞘性多发性神经病

【考频指数】★

【考点精讲】

急性炎性脱髓鞘性多发性神经病

1.病因：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（又称吉兰-巴雷综合征，GBS）的确切病因不清，可发生于感染性疾病、疫苗接种或外科处理后，也可无明显诱因。空肠弯曲菌感染与本病有关，还可能与巨细胞病毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒（HBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等感染有关。

2.临床特点

（1）多数病前1——3周有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。

（2）急性或亚急性起病，出现肢体对称性弛缓性瘫痪，严重出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。

（3）感觉主诉通常不如运动症状明显。

（4）少数患者出现脑神经麻痹。

（5）自主神经功能紊乱症状较明显。

（6）GBS可有变异型急性运动轴索型神经病；急性运动感觉轴索型神经病；Fisher综合征及不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和极少数复发型GBS。

（7）脑脊液蛋白细胞分离是本病特征性表现。

（8）电生理检查运动及感觉神经传导速度（NCV）明显减慢、失神经或轴索变性的证据。早期可有F波或H反射延迟或消失。

（9）腓肠神经活检显示脱髓鞘和炎性细胞浸润提示GBS。

3.诊断及鉴别诊断

（1）诊断：根据病前的感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性下运动神经元瘫痪，感觉异常及脑神经受累，CSF蛋白细胞分离及早期F波或H反射延迟等诊断不难。

（2）鉴别诊断

1）低血钾型周期性瘫痪：起病快，恢复也快，无感觉障碍，血钾低，脑脊液正常。

2）脊髓灰质炎：多在发热数日后出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累。

3）功能性瘫痪：根据神经体征不固定、腱反射活跃及精神诱因等鉴别。

4.治疗

（1）病因治疗：血浆交换；免疫球蛋白静脉滴注；激素应用与否尚有争议。

（2）辅助呼吸。

（3）对症治疗和预防并发症。

【进阶攻略】

考核较少，重点掌握以下核心内容：临床表现——软瘫。建议重点掌握。

运动障碍：四肢对称性无力，瘫痪为弛缓性。运动障碍比感觉障碍重（可以和小儿麻痹症鉴别）；腓肠肌压痛；脑脊液蛋白细胞分离（蛋白高，细胞正常）这是特征性表现。用不用激素有争议；最主要是血浆交换。

【易错易混淆辨析】

四肢对称性无力+手套感袜子感+腓肠肌压痛=吉兰-巴雷综合征

脑脊液蛋白细胞分离（蛋白高，细胞正常）=吉兰-巴雷综合征

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.吉兰-巴雷综合征的典型临床表现之一为四肢远端

A.感觉障碍比运动障碍明显

B.感觉和运动障碍均十分严重

C.仅有感觉障碍

D.疼痛明显

E.感觉障碍比运动障碍轻

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A1型选择题

1.E

【答案解析】吉兰-巴雷综合征临床一般以感染性疾病后1——3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以腰肩、颈、和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为：

（1）感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、过敏或消失，以及自发性疼痛，压痛以前壁肌角和腓肠肌明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。

（2）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1——2周内病情发展至高峰。瘫痪自远端向近端发展或自近端向远端加重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。

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