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神经病学运动系统

【考频指数】★★

【考点精讲】

神经系的运动系统由下运动神经元、上运动神经元即锥体束、锥体外系统以及小脑系统四个部分组成。

（一）上运动神经元瘫痪

1.解剖生理　上运动神经元起自大脑额叶中央前回运动区第五层的巨锥体细胞（Betz细胞），其轴突形成皮质脊髓束和皮质脑干束（合称锥体束），经由放射冠后分别通过内囊后肢及膝部下行，皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥的基底部、延髓的锥体，在锥体交叉处大部分锥体纤维交叉到对侧脊髓侧索，形成皮质脊髓侧束下行，终止于脊髓前角。小部分纤维在锥体交叉处不交叉，直接下行，形成皮质脊髓前束，在各个平面上陆续交叉止于对侧前角。皮质脑干束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核。除了面神经核下部和舌下神经核外，其他脑神经运动核均接受双侧大脑皮质的支配。

2.临床表现　大脑皮质运动区或锥体束受损引起对侧肢体单瘫和偏瘫，称上运动神经元瘫痪或中枢性瘫痪。其主要特点为:瘫痪肌肉张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉不萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经电位。

3.定位诊断

（1)皮质:因皮质运动区呈一条长带，局限性的病变易损伤其一部分，故多表现为对侧上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。当病变为刺激性时，对侧躯干相应的部位出现局限性的阵发性抽搐，抽搐可按运动区皮质代表区的排列次序进行扩散，称杰克逊（Jackson)癫痫。口角、拇指及示指常为始发部位，因这些部位的皮质代表区的范围较大及兴奋阈较低。

（2）内囊:锥体束纤维在内囊部最为集中，此处病变易使一侧锥体束全部受损而引起对侧比较完全的偏瘫。内囊后肢锥体束之后为传导对侧半身感觉的丘脑皮质束及传导两眼对侧视野的视放射，故该处损害还可引起对侧偏身感觉减退及对侧同向偏盲，称“三偏”征，临床上偏瘫及偏身感觉障碍比“三偏”更多见。

（3）脑干:一侧脑干病变既损伤同侧本平面的脑神经运动核，又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质脑干束，故引起交叉性瘫痪，即同侧本平面的脑神经周围性麻痹及对侧身体的中枢性瘫痪。如中脑Weber综合征时，同侧动眼神经麻痹，对侧面神经、舌下神经及上下肢的中枢性瘫痪。

（4）脊髓:脊髓大的病变，位于颈膨大以上者引起中枢性四肢瘫痪；颈膨大（C5——T1）病变引起上肢周围性瘫痪和下肢中枢性瘫痪；胸段脊髓病变引起双下肢中枢性瘫痪；腰膨大（L1-S2)病变可引起双下肢周围性瘫痪。脊髓半侧损害时产生病变侧肢体的中枢性瘫痪及深感觉障碍以及对侧肢体的痛温觉障碍（Brown-Sequard综合征）。

（二）下运动神经元瘫痪

1.解剖生理　下运动神经元指脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突，它是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路。下运动神经元将各方面来的冲动组合起来，经前根、周围神经传递到运动终板，引起肌肉收缩。

2.临床表现　下运动神经元径路的损害引起的肌肉瘫痪，称下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪，其特点为瘫痪肌肉张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉有萎缩，无病理反射，肌电图示神经传导速度异常和失神经支配电位。

3.定位诊断

（1）脊髓前角细胞:局限于前角的病变引起弛缓性瘫痪，而无感觉障碍，瘫痪分布呈节段性，如损伤引起手部肌肉的萎缩。急性起病者最多见于脊髓前角灰质炎；慢性起病者因部分未死亡前角细胞受到病变刺激可见肌束性颤动和肌纤维颤动，常见于肌萎缩性侧索硬化。

（2）前根:瘫痪分布亦呈节段性，不伴感觉障碍。前根损害多见于髓外肿瘤的压迫、脊膜的炎症或椎间孔病变。

（3）神经丛:损害常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍以及自主神经功能障碍。

（4）周围神经:瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经的支配关系一致。多发性神经炎时出现对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩，并伴手套-袜型感觉障碍。

（三）锥体外系统损害

锥体束以外所有的运动神经核和运动神经传导束称为锥体外系统。其主要组成部分为基底节，又称纹状体，包括尾核、壳核及苍白球。广义的锥体外系统尚包括:丘脑底核（又称Luys核）、黑质、红核、网状结构、丘脑、小脑的齿状核、前庭神经核及延髓的橄榄核等。它们与大脑皮质的联系颇为广泛，最主要者为运动区（第4区)和运动前区（第6区）。它们共同调节上、下运动神经元的运动功能。

锥体外系统损害的临床表现　锥体外系统病变所产生的症状有肌张力变化和不自主运动两类。

1.锥体外系性肌张力增强又称肌强直，是伸肌和屈肌均增强。像弯曲软铅管样的感觉，称铅管样强直。肌强直兼有震颤者，当伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，称为齿轮样强直。

2.它是人体某一个或多个功能区的节律性、不自主运动。震颤可分为静止性震颤，位置性震颤，动作性震颤。

（1）静止性震颤：指在肢体完全被支撑消除重力影响下，并且相应肌肉没有自主收缩时产生的震颤。

（2）位置性震颤：指肢体或躯体某一部位抵抗重力而维持某种姿势时发生的震颤。

（3）动作性震颤：指发生在肢体任何形式的运动中的震颤。

3.舞蹈样动作是一迅速多变、无目的、无规律、不对称、运动幅度大小不等的不自主动作，可发生于面部、肢体及躯干，如挤眉弄眼、伸舌牵嘴、歪唇、耸肩、转颈、上下肢舞动或伸屈手指等动作。做自主运动或情绪激动时加重，安静时减轻，入睡后消失。

4.手足徐动是手指或足趾间歇的、缓慢的、扭曲的、蚯蚓蠕动样的伸展动作，指趾呈现各种奇异姿态，如手呈“佛手”样。

5.肌张力障碍是由促动肌和拮抗肌不协调地、间歇持续地收缩所造成的不自主运动和异常扭转姿势。颈部肌张力障碍称为痉挛性斜颈。全身性肌张力障碍称为扭转痉挛。

6.抽动症是反复而突然发生的、迅速的、刻板或多变的、非节律性不自主运动，如眨眼、急速耸肩、发声等。在一定时间内能控制。

（四）小脑损害　小脑腹侧为脑桥与延髓，其间为第四脑室。借上脚（结合臂）、中脚（脑桥臂)和下肢（绳状体)三个小脑脚分别与中脑、脑桥及延髓联系。小脑中部的狭窄部分称为蚓部，其两侧为小脑半球，由蚓部把两侧小脑半球连接在一起。

小脑损害临床表现有:主动运动时的共济失调，如站立不稳、摇晃欲倒（称Romberg征阳性）；行走时两脚分开、步态蹒跚、左右摇摆，称醉汉步态。睁眼并不能改善此种共济失调。因发音肌的共济失调，患者出现暴发性言语，语音不清，且言语缓慢，断断续续不连贯，犹如吟诗状，故亦称“吟诗状言语”。

由于对运动的距离、速度及力量估计能力的丧失而发生“辨距不良"（dysmetria)，导致“动作过度”。检查时可发现指鼻试验、跟膝胫试验、轮替动作、指误试验等呈不正确、不灵活或笨拙反应，且写字常过大，反跳试验阳性。

动作性震颤或意向性震颤以及眼球震颤亦为小脑病变的特征。动作性震颤只于做随意运动时出现，静止时消失。

小脑蚓部是躯干肌的代表区，而小脑半球是四肢（特别是远端部)的代表区，故蚓部局部病变与半球局部病变的临床表现有差异。所以，小脑蚓部（中线）的病变，引起躯干性共济失调。小脑半球病变，出现同侧肢体性共济失调；也即病变小脑同侧的上、下肢出现共济失调，上肢比下肢重，远端比近端重，精细动作比粗糙动作影响明显。

急性小脑病变常可出现肌张力降低和腱反射减弱或消失。

【进阶攻略】

此部分内容属于解剖学知识，是学习之后课程的基础，直接考查的几率不大，但是需要掌握。

【易错易混淆辨析】

内囊:锥体束纤维在内囊部最为集中，此处病变易使一侧锥体束全部受损而引起对侧比较完全的偏瘫。内囊后肢锥体束之后为传导对侧半身感觉的丘脑皮质束及传导两眼对侧视野的视放射，故该处损害还可引起对侧偏身感觉减退及对侧同向偏盲，称“三偏”征，临床上偏瘫及偏身感觉障碍比“三偏”更多见。

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.压颈试验旨在检查

A.小脑病变

B.大脑病变

C.脊髓疾病有无椎管阻塞

D.周围神经疾病

E.脑干疾病

2.Horner征表现不正确的是

A.瞳孔缩小

B.眼睑膜充血及面部无汗

C.眼裂狭小

D.眼球内陷

E.瞳孔对光反应消失

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A1型选择题

1.C

【答案解析】压颈试验：压迫颈静脉后，脑脊液压力立即上升，于10——20s内达到1.5——2.9kPa。压迫解除后，立即降至初压水平。指数＝终压×放出脑脊液量（ml）/初压＝5——7。压颈试验是为了检查脊髓疾病有无椎管阻塞。

2.E

【答案解析】颈交感神经麻痹综合征又称Horner综合征，其特点为病侧眼球轻微下陷、瞳孔缩小，但对光反应正常、上睑下垂、同侧面部少汗等。

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