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多囊肾分型-临床执业医师辅导

2014-11-09 11:03 医学教育网
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多囊肾分型是临床执业医师会涉及到的知识点,医学|教育|网搜集整理,内容供考生参考记忆。

1.围产期型

围产期时已有严重的肾囊性病变,累及90%集合管,同时有少量门静脉周围纤维增殖,于围产期死亡。

2.新生儿型

累及60%集合管,伴轻度门静脉周围纤维增殖。于出生后1月出现症状,于几个月时死于肾功能衰竭。

3.婴儿型

婴儿型表现为双肾肿大,25%肾小管受累,肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖。医学教|育网搜集整理出生后3-6月出现症状,于儿童期因肾功能衰竭死亡。

4.少年型

少年型在13-19岁出现症状。肾脏损害相对轻微,仅有10%以下的肾小管显示囊性变,偶尔发展成为肾功能衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变。一般于20岁左右因肝脏并发症、门静脉高压死亡。

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