血液系统高频考点

1.贫血：

成年男性低于120g/L

成年女性低于110g/L

妊娠女性低于100g/L

2.一般ITP的处理：糖皮质激素（首选，常用泼尼松）；脾切除（①糖皮质激素治疗6个月无效者；②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量才能维持者；③对糖皮质激素应用有禁忌者）；免疫抑制剂如长春新碱。

3.疲乏无力、精神萎靡是最多见的症状，皮肤黏膜苍白是贫血的主要体征。

4.缺铁性贫血的表现：头晕、乏力及心悸等；缺铁的原发病表现；口炎、舌炎、缺铁性吞咽困难、异食癖、反甲、匙状指等组织缺铁表现。

5.缺铁贫：骨髓象和骨髓铁染色降低--最可靠。骨髓象以红系为主，“核老浆幼”。血清铁↓，总铁结合力升高↑，转铁蛋白饱和度↓。血清铁蛋白↓是体内储备铁的指标—最敏感。

6.口服铁剂后5～10天网织红细胞开始上升达高峰，2周后血红蛋白开始上升，平均2个月恢复，待血红蛋白正常后，再服药4～6个月（补充贮备铁）。

7.缺铁贫Hb下降比RBC明显，巨幼贫RBC下降比Hb明显。

8.巨幼细胞贫血表现：贫血表现、食欲缺乏；口角炎、舌炎、“镜面舌”或“牛肉舌”；神经精神症状，表现手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调、腱反射消失及锥体束阳性。

9.巨幼细胞贫血实验室检查：骨髓象“核幼浆老”；叶酸、维生素B₁₂测定减低。

10.巨幼细胞贫血治疗：口服叶酸、肌内注射维生素B₁₂。

11.再生障碍性贫血表现：全血细胞↓、贫血、出血和感染（常见呼吸道），严重时有败血症。

12.重型再障外周血数值

①网织红细胞的绝对值减少＜15×10⁹/L；

②中性粒细胞绝对值＜0.5×10⁹/L；

③血小板＜20×10⁹/L。

13.再生障碍性贫血骨髓象：骨髓增生减低或重度减低，巨核细胞明显减少或缺如，非造血细胞如淋巴细胞、浆细胞等增多。

14.重型再障治疗：控制感染和出血、输成分血；造血干细胞移植；抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白（抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫反应，使造血功能恢复正常）；环孢素A；应用造血生长因子。

15.慢性再障：雄激素为首选药物。

16.确定溶血性贫血病因的实验室检查（助理不涉及）

①抗人球蛋白试验（Coombs）阳性---自身免疫性溶血性贫血。

②红细胞渗透性脆性实验阳性---遗传性球形细胞增多症。

③高铁血红蛋白还原试验阳性---红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）。

④蔗糖溶血试验及酸溶血（Ham）试验阳性---阵发性睡眠性血红蛋白尿。

17.红细胞寿命缩短是溶血最可靠的指标。

18.FAB分型（法美英协作组）：急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）（亦称急性非淋巴细胞白血病，ANLL）。　　　

ALL分为三个亚型

（1）L₁型：以小细胞为主，大小一致。

（2）L₂型：以大细胞为主，大小不一。

（3）L₃型：以大细胞为主，大小均一，胞质内有许多空泡。

AML分为八个亚型

（1）M₀（急性髓细胞白血病微分化型）

（2）M₁（急性粒细胞白血病未分化型）

（3）M₂（急性粒细胞白血病部分分化型）

（4）M₃（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主≥30%。

（5）M₄（急性粒-单核细胞白血病）

（6）M₅（急性单核细胞白血病）：骨髓中各阶段单核细胞占骨髓NEC的≥80%。

（7）M₆（急性红白血病）

（8）M₇（急性巨核细胞白血病）

19.白血病表现：贫血、发热、出血；器官和组织浸润的表现；常有胸骨中下段压痛。

20.白血病骨髓象：骨髓增生活跃至极度活跃，原始细胞占骨髓非红系有核细胞30%以上（WHO分型规定骨髓原始细胞≥20%）。

21.淋巴结和肝脾大多见于ALL，纵隔淋巴结肿大常见于T-ALL；骨和关节疼痛和压痛，常有胸骨中下段压痛；粒细胞肉瘤（绿色瘤）常见于粒细胞白血病，如M₂型；齿龈和皮肤浸润以M₄和M₅型多见；中枢神经系统白血病（CNS-L）多见于ALL，常为髓外复发的主要根源；睾丸浸润多见于ALL，是仅次于CNS-L的髓外复发根源。Auer小体见于AML。

22.自身输血：储存式自身输血；稀释式自身输血；回收式自身输血。

23.ALL化疗方案：VP（长春新碱、泼尼松），儿童缓解率80%～90%，成人50%。成人常用VDP（VP+柔红霉素）或VDLP（VDP+左旋门冬酰胺酶）。

24.AML：标准诱导缓解方案为DA（柔红霉素+阿糖胞苷）或IA（去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷），此外还有HA（高三尖杉酯碱+阿糖胞苷）。M₃型（APL）使用全反式维A酸和（或）砷剂治疗。

25.中枢神经系统白血病（CNS-L）防治：静脉大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷化疗，甲氨蝶呤、阿糖胞苷、糖皮质激素鞘内注射。此外可用颅脑脊髓放射治疗。

26.异基因骨髓移植是唯一能使患者获得持久细胞遗传学缓解或治愈白血病的方法。

27.M₃易并发DIC而出现全身广泛性出血。颅内出血是常见死亡原因。

28.慢性粒细胞白血病（CML）：NAP积分减低。95%以上有Ph染色体阳性。t（9；22）（q34；q11），形成 BCR/ABL融合基因。

29.CML首选治疗：甲磺酸伊马替尼。

30.骨髓移植是目前根治慢粒最有效的方法。

31.骨髓增生异常综合征（MDS）是一种起源于造血干细胞的克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血血细胞减少。患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后发展为急性白血病。（助理不涉及）

32.MDS治疗：输成分血、防治感染、促进造血（雄激素、造血生长因子如EPO、粒细胞集落刺激因子G-CSF）、联合治疗、诱导分化剂、骨髓移植（目前唯一对MDS有肯定疗效的方法）。（助理不涉及）

33.多发性骨髓瘤是浆细胞（骨髓瘤细胞）克隆性异常增生的恶性肿瘤，是恶性浆细胞病中最常见的一种，多见于50～60岁的中老年人。由于骨髓瘤细胞的大量增生和由骨髓瘤细胞分泌的大量异常单克隆免疫球蛋白（称M蛋白）而产生本病。（助理不涉及）

34.多发性骨髓瘤常表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染和高钙血症，蛋白电泳显示M蛋白高峰，本周蛋白（+）。（助理不涉及）

35.多发性骨髓瘤多采用联合化疗，初治病例常选用MP方案（美法仑和泼尼松）、M₂方案（卡莫司汀、环磷酰胺、美法仑、泼尼松、长春新碱）或VAD方案（长春新碱、阿霉素、地塞米松）。有条件者行造血干细胞移植；对症治疗。（助理不涉及）

36.外周血白细胞数低于4.0×10⁹/L称为白细胞减少症；外周血中性粒细胞绝对数低于0.5×10⁹/L称为粒细胞缺乏症。

37.白细胞减少表现为易感染，可引起败血症；治疗包括去除病因、促白细胞生成药物、控制感染，粒细胞缺乏症者还应消毒隔离、静脉给丙种球蛋白。

38.阵发性睡眠性血红蛋白尿：CD55和CD59阴性率增高（＞10%）（助理不涉及）

39.霍奇金淋巴瘤：R-S（里-斯氏、镜影）细胞对HL诊断有重要意义。（助理不涉及）

40.HL分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。其中混合细胞型最常见。（助理不涉及）

41.HL的首发症状：无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大。明确诊断：淋巴结活检。（助理不涉及）

42.霍奇金淋巴瘤化疗方案首选ABVD（阿霉素、博来霉素、长春花碱、甲氮咪胺）。（助理不涉及）

43.非霍奇金淋巴瘤化疗方案首选COP（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）、CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）。（助理不涉及）

44.侵袭性淋巴瘤：CHOP方案成为中高度恶性淋巴瘤的标准方案。（助理不涉及）

45.惰性淋巴瘤：利妥昔单抗+CHOP方案。（助理不涉及）

46.血小板计数：正常参考值（100～300）×10⁹/L。血小板＜100×10⁹/L为血小板减少；＜50×10⁹/L时，轻度损伤可有皮肤紫癜，手术后可出血；＜20×10⁹/L时，可有自发出血。血小板＞450×10⁹/L为血小板增多。

47.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）是诊断DIC筛选指标之一。

48.过敏性紫癜可分为：单纯型（紫癜型）、腹型（Henoch型）、关节型（Schonlein型）、肾型、混合型。

49.过敏性紫癜毛细血管脆性试验（束臂试验）。

50.过敏性紫癜治疗：消除病因、抗组胺药、静脉注射钙剂、改善血管通透性药物、糖皮质激素、对症治疗、免疫抑制剂、抗凝。

51.原发免疫性血小板减少症（特发性血小板减少性紫癜）血小板：计数减少、平均体积增大、功能一般正常、生存期缩短。骨髓象：巨核细胞数正常或增多，但发育成熟障碍，幼稚型增加，产板型巨核细胞减少；粒系、红系、单核系和淋巴系均正常。出血时间延长，血块收缩不良，一般凝血功能均正常。血小板相关抗体和血小板相关补体多数阳性。

52.严重血小板减少的处理：血小板＜（10～20）×10⁹/L，多有口腔黏膜血疱，发病常较急，应给予血小板输注、静脉滴注免疫球蛋白、静脉注射糖皮质激素、血浆置换。

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