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临床表现
贫血、出血、感染,肝脾一般不大。
按起病缓急和病情轻重临床分为重型再障(急性)和非重型再障(慢性)两型。
实验室检查
1.血象:全血细胞减少;重型再障具备以下三项中的两项:
①网织红细胞的绝对值减少<15×109;
②中性粒细胞绝对值<0.5×109;
③血小板<20×109
2.骨髓象
重型再障多部位增生极度减低,造血细胞极度减少;慢性再障增生程度不一,多数减低,但非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞)增多;巨核细胞均明显减少或缺如。
鉴别诊断
治疗★★★
(一)重型再障的治疗
1.对症及支持治疗控制感染、输血、止血等。
2.造血干细胞移植:
多采用HLA(人类白细胞抗原)配型相合的同种异基因造血干细胞移植。一般年龄在40岁以下、输血较少者成功率较高。
3.免疫抑制治疗:
①抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG.
②环孢素可选择性作用于T淋巴细胞而治疗再障,适用于所有再障。
4.造血生长因。
(二)慢性再障的治疗:
用雄激素促进造血,常选用4种中的一种:丙酸睾酮、司坦唑醇(康力龙)、达那唑、十一酸睾酮(安雄)。不良反应有男性化作用、肝损害、肝内胆汁淤积、钠水潴留等。
造血生长因子:适用于全部再障尤其是重型再障。
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