再生障碍性贫血是临床执业医师资格考试中内科学《血液系统》常考的知识点，医学教育网编辑为大家整理如下：

【考频指数】★★★

（2）临床症状

1）贫血：头晕、眼花、乏力、面色苍白和心悸等。

2）感染：常见呼吸道、口腔、胃肠道和皮肤软组织感染，严重时可有败血症。

3）出血：皮肤、黏膜出血，妇女常有月经过多。严重时可有内脏出血。

3.实验室检查

（1）血常规：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

（2）骨髓象：骨髓增生减低或重度减低，巨核细胞明显减少或缺如，非造血细胞增多。

4.诊断与鉴别诊断

（1）诊断：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②骨髓增生不良；③一般无肝、脾肿大；④除外其他导致全血细胞减少的疾病。

（2）鉴别诊断

1）阵发性睡眠性血红蛋白尿：血红蛋白尿发作，酸溶血试验（Ham试验）阳性，CD55、CD59缺乏。

2）骨髓增生异常综合征：外周可有一系或两系血细胞减少，骨髓增生活跃，原始细胞比例升高，有病态造血。

5.治疗

（1）一般支持治疗。

（2）慢性再生障碍性贫血

雄性激素：首选药物。具有刺激造血作用，疗程不应短于6个月。不良反应常见，如男性化与肝功能异常等。

（3）重型再生障碍性贫血

1）异基因造血干细胞移植为首选。

2）抗胸腺细胞球蛋白（ATG）（兔）3～5mg/（kg·d），用5d或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）（马）10～15mg/（kg·d），用5d.不良反应有超敏反应和血清病。

3）环孢素，剂量3～5mg/（kg·d），长期维持。

【进阶攻略】

该知识点基本上每年1题，出题重点集中在再生障碍性贫血的诊断，包括体格检查、外周血象和骨髓象的特点。可结合病例分析。其次是治疗，慢性再生障碍性贫血的首选治疗要重点掌握。

【易错易混辨析】

重点掌握的几个题眼：

碱性磷酸酶积分（NAP）升高，只要出现这个，就是再障。

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）只要记住它有一个特征性的试验：酸溶血（Ham）试验阳性。

骨髓增生异常综合征（MDS）最大特点四个字“病态造血”。

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.下列实验室检查结果中，支持再生障碍性贫血的是

A.外周血出现有核红细胞

B.外周血淋巴细胞比例减低

C.中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低

D.骨髓中巨核细胞减低

E.骨髓中非造血细胞减低

2.下列治疗再生障碍性贫血的药物中，属于促进造血的是

A.环孢菌素A

B.麦考酚吗乙酯

C.甲泼尼龙

D.环磷酰胺

E.司坦唑醇

二、A2型选择题

1.年轻女性患者，因有严重出血倾向入院，查体合作，肝、脾、淋巴结不大、胸骨无压痛。化验：Hb 40g/L，WBC 2.0×109/L，PLT 15×109/L.骨髓增生极度减低，全片未见巨核细胞。诊断首先考虑

A.急性再生障碍性贫血

B.慢性再生障碍性贫血

C.急性白血病

D.血小板减少性紫癜

E.过敏性紫癜

三、A3/4型选择题

女性，18岁，发热、鼻出血、皮肤紫癜2周，舌尖可见血疱，双下肢可见瘀斑，浅表淋巴结及肝、脾未触及，胸骨压痛阴性，血红蛋白52g/L，白细胞2.0×109/L，分类中性0.24，淋巴0.75，嗜碱粒0.01，血小板10×109/L，网织红细胞0.001，胸部X线片示右下肺炎。

1.关于该患者的预后，哪项描述是正确的

A.不积极治疗多于6～12个月内死亡

B.较好，生存期长

C.一般治疗即可缓解症状

D.骨髓有病态造血

E.有染色体异常者预后良好

2.治疗应积极考虑使用

A.叶酸，维生素B12

B.硫酸亚铁或右旋糖酐铁

C.维生素C，雄激素

D.同种异基因造血干细胞移植

E.促红细胞生成素

3.明确诊断应先做哪一项检查

A.B超

B.硫酸亚铁或右旋糖酐铁

C.骨髓检查

D.MRI

E.同位素骨扫描

4.本例最可能的诊断是

A.脾功能亢进

B.再生障碍性贫血

C.淋巴瘤

D.慢性粒细胞白血病

E.多发性骨髓瘤

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A1型选择题

1.D

【答案解析】再生障碍性贫血的骨髓象特点：①多部位增生减低或重度减低，粒、红细胞系明显减少，淋巴细胞相对增多；②粒细胞系减少以成熟粒细胞为主；③红细胞系统减少，比例下降，以晚幼红细胞为主，成熟红细胞形态多无明显变化；④浆细胞、组织嗜碱细胞、组织细胞等比例增多；⑤绝大多数患者骨髓找不到巨核细胞。除D之外其余选项均不正确。

2.E

【答案解析】环孢菌素A、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺均为免疫抑制剂，甲泼尼龙为激素，司坦唑醇为雄激素。雄激素可提高体内红细胞生成素的水平和直接促进红系造血，用于治疗非重型再障，联合免疫抑制剂应用可提高疗效。

二、A2型选择题

1.A

【答案解析】患者的临床症状及血液学检查结果表明有急性重度贫血、出血和感染。

三、A3/4型选择题

1.A

【答案解析】再生障碍性贫血分为重型和非重型，非重型多数可缓解甚至治愈，重型发病急，病情重，死亡率极高。再障骨髓没有病态造血，已经证实部分患者会有染色体突变，预后有好有坏，某些再障是可以转变为白血病的。

2.D

【答案解析】本题患者起病急，贫血、出血、发热明显，诊断考虑为重型再障，最适宜的治疗是骨髓移植。再生障碍性贫血的治疗原则，主要包括：（1）早期诊断和治疗；

4.B

【答案解析】患者实验室检查示全血细胞减少，造血功能低下，并有出血的表现，并且发热，肺内有感染，可诊断为再生障碍性贫血。

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