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《血液系统》高频考点:慢性粒细胞白血病(★★★★)

2019-03-22 11:11 医学教育网
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慢性粒细胞白血病临床执业医师资格考试中内科学《血液系统》涉及到的高频考点,医学教育网编辑为大家整理了具体的考试资料如下:

【考频指数】★★★★

慢性粒细胞白血病

(2)慢粒与类白血病反应很好鉴别,上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。

4.治疗方法:

羟基脲——血液学缓解有效;

甲磺酸伊马替尼(格列卫)——首选;

骨髓移植——根治。

【进阶攻略】

题眼:巨脾。基本上看到这个字眼就可以诊断慢粒。其实验室检查也是常考核的点,治疗方面的首选药物为甲磺酸伊马替尼(格列卫),考核几率相对较高。

【易错易混辨析】

慢性粒细胞白血病为骨髓增殖性疾病,其他如:真性红细胞增多症以红系增生为主,原发性血小板增多症以巨核细胞、血小板增多为主,原发性骨髓纤维化以髓外造血及骨髓纤维化为主。外周血白细胞可升高,一般均<50×109/L.

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.使慢性粒细胞白血病达到血液学缓解的首选药物是

A.白消安

B.羟基脲

C.靛玉红

D.干扰素

E.环磷酰胺

2.慢性粒细胞白血病与类白血病反应最主要的区别是

A.外周血白细胞计数高

B.外周血可见中幼粒、晚幼粒细胞

C.脾大

D.Ph染色体阳性

E.骨髓检查:粒细胞增生活跃

3.下列检查结果支持CML急变期的是

A.血中原粒细胞>5%

B.血中原粒+早幼粒细胞>30%

C.骨髓中早幼粒细胞>20%

D.骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞>40%

E.骨髓活检显示胶原纤维显著增生

二、A2型选择题

1.男性,57岁,近2周来自觉乏力,夜间多汗,体重减轻;查体:肝肋下2cm,脾肋下7cm.化验:血红蛋白80g/L,白细胞140×109/L,血小板100×109/L,骨髓象原粒细胞0.02,Ph染色体阳性,NAP呈阴性反应,正确的治疗为

A.大剂量抗生素抗感染

B.脾切除

C.HOAP方案化疗

D.羟基脲口服

E.VAP方案化疗

三、A3/4型选择题

男性,30岁,主诉乏力3个月,伴左上腹饱胀感,体检:浅表淋巴结未及,肝未及,脾肋下5cm,血红蛋白90g/L,白细胞70×109/L,血小板300×109/L,原粒0.01,晚幼粒0.4,杆粒0.34,分叶粒0.1,嗜碱粒细胞0.02,NAP(-)。

1.最有希望达到根治的治疗方法是

A.同种异基因骨髓移植

B.脾切除

C.脾移植

D.干扰素

E.维甲酸

2.治疗最常用的药物是

A.环磷酰胺

B.泼尼松

C.柔红霉素

D.阿霉素

E.甲磺酸伊马替尼

3.要进一步检查需作

A.51铬红细胞半寿命期

B.染色体

C.MRI

D.同位素骨扫描

E.淋巴管造影

4.如需明确诊断,应先作的检查是

A.肝脾B超

B.腹部CT

C.骨髓检查和活检

D.血沉

E.蛋白电泳

四、B型选择题

A.骨髓细胞内可见Auer小体

B.中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高

C.Ph染色体阳性

D.糖原染色阳性

E.非特异性酯酶(+),可被氟化钠抑制

1.慢性粒细胞白血病

2.类白血病反应

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A1型选择题

1.B

【答案解析】羟基脲为周期特异性抑制DNA合成的药物,起效快,但持续时间较短,副作用较少,与烷化剂无交叉耐药性,但停药后,很快回升,为当前慢性期获得血液学缓解有效的化疗药物。

2.D

【答案解析】慢性粒细胞白血病病程发展较缓慢,脾大可达到巨脾程度。周围血粒细胞显著增多并有不成熟性。90%以上的慢粒白血病患者的血细胞中出现Ph染色体,中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阴性。类白血病反应无Ph染色体,NAP反应为强阳性。故可通过Ph染色体鉴别之。

3.B

【答案解析】CML急变期的标准是:周围血中原粒细胞加早幼粒细胞>30%.骨髓中胶原纤维增生见于骨髓纤维化。

二、A2型选择题

1.D

【答案解析】根据题干中所述,尤其是巨脾、Ph染色体阳性,提示为CML.治疗包括化疗(如羟基脲等)、生物治疗(干扰素)、伊马替尼和异基因造血干细胞移植等,故选D.

三、A3/4型选择题

1.A

【答案解析】异基因造血干细胞移植是唯一可治愈CML的方法。

2.E

【答案解析】对于慢性粒细胞白血病首选治疗药物为甲磺酸伊马替尼。

3.B

【答案解析】考虑到患者目前的表现处于加速期,多伴有染色体的异常。

4.C

【答案解析】根据患者的血象特点,白细胞升高,血小板升高,有贫血,脾肿大,NAP阴性,考虑为慢性粒细胞白血病,为明确诊断,行骨髓检查和活检。

四、B型选择题

1.C

2.B

【答案解析】Ph染色体见于90%以上慢性粒细胞白血病病人。Ph染色体被认为是慢性粒细胞白血病多能干细胞的肿瘤性标志。类白血病反应是某种因素刺激机体的造血组织而引起的某种细胞增多或左移反应,似白血病现象。中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高多见。

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