关于“2020年临床执业医师常考知识答疑——继发/特发性性肺动脉高压”的内容，相信很多考生都在关注，医学教育网编辑为大家整理如下：

问题索引：  

【问题】  

一、继发性肺动脉高压病因、发病机制、临床表现和治疗有哪些？  

二、特发性肺动脉高压病因、发病机制、临床表现和治疗有哪些？  

具体解答  

一、继发性肺动脉高压病因、发病机制、临床表现和治疗有哪些？  

病因和发病机制呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变，都可导致肺动脉高压。  

1.阻塞性气道疾病慢性阻塞性肺疾病(COPD)是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的原因。  

2.肺实质性疾病又可分为肺泡、肺间质疾病二类：  

①肺泡疾患，如肺水肿、急性呼吸窘迫综合征常并发肺动脉高压，此类肺动脉高压往往随病情控制而下降，无需特殊治疗；  

②肺间质疾病，如间质性肺疾病、结节病、尘肺等，由于弥散功能障碍产生低氧血症，同时炎症累及肺小动脉，使肺血管阻力增加形成肺动脉高压。  

3.肺血管病变肺血栓栓塞症是肺血管病变产生肺动脉高压最常见的原因，而相对罕见的疾病有肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤病等。此外尚有全身疾病的肺血管损害，如胶原血管病等。  

4.神经肌肉疾病呼吸控制异常和胸廓疾病共同的病理生理特征是肺泡通气不足，可导致低氧血症和高碳酸血症，且常并发呼吸道反复感染，使肺小动脉出现器质性和功能性改变，产生肺动脉高压。如胸廓畸形、吉兰-巴雷综合征、麻痹性脊髓灰质炎等神经肌肉疾患。  

临床表现早期临床表现以上述基础疾病的临床表现为主，晚期则以右心衰竭的表现为主。  

治疗以治疗基础疾病为主，多数情况下肺动脉高压可随基础疾病的改善而得到控制；晚期的治疗参见慢性肺源性心脏病。  

二、特发性肺动脉高压病因、发病机制、临床表现和治疗有哪些？  

病因与发病机制特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。  

1.遗传因素家族性IPAH至少占所有IPAH的6%，家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。  

2.免疫因素免疫调节作用可能参与IAPH的病理过程。  

3.肺血管内皮功能障碍。  

4.血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷。  

临床表现  

1.症状IPAH早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适，随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状：  

①呼吸困难：常以活动后呼吸困难为首发症状；  

②胸痛：由于右心后负荷增加、耗氧量增多及右冠状动脉供血减少等引起心肌缺血，常于活动或情绪激动时发生；  

③头晕或晕厥：常由于心排出量减少，脑组织供血突然减少导致，多在活动时出现，有时休息时也可以发生；  

④咯血：咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。另外，还可出现疲乏、无力，声音嘶哑(Ortner综合征)等症状，10%的患者可出现雷诺现象。  

2.体征可有肺动脉高压和右心功能不全的体征(见肺源性心脏病)。  

治疗治疗策略包括：  

①初始治疗及支持治疗；  

②急性肺血管反应阳性者给与高剂量钙通道阻滞剂（CCB）类药物治疗；  

③对于治疗反应不佳者联合药物治疗及肺移植。  

1.初始治疗  

2.支持治疗  

（1）口服抗凝药物：抗凝治疗在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后，但并不能改善患者的症状。首选华法林。  

（2）利尿剂：因右心衰竭出现水肿、腹水时，可用强心、利尿药治疗。  

（3）氧疗：伴有低氧血症的IPAH患者必需氧疗，维持患者血氧饱和度大于90％。  

（4）地高辛：可快速改善IPAH患者的心排出量。  

（5）贫血和铁状态监测：铁低者需补充铁剂并寻找病因。  

（6）血管扩张药：常用药物有6类。  

①钙通道阻滞剂(CCB)。需要急性血管扩张试验的评估，首选硝苯地平或地尔硫䓬。  

②前列环素及其类似物。前列环素缺乏是肺动脉高压发病的重要环节之一。主要药物有依前列醇、吸人伊洛前列素等。  

③内皮素受体拮抗剂。抑制内皮素受体-1导致的血管收缩和细胞增殖。主要药物有波生坦、安立生坦等。  

④磷酸二酯酶抑制剂。常用药物为西地那非，是一种高选择性磷酸二酯酶抑制剂。  

⑤一氧化氮（NO）。NO吸人是仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。  

⑥可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)激动剂。主要药物为利奥西呱。  

三、慢性肺源性心脏病病因、发病机制、临床表现及实验室检查、并发症和治疗有哪些？  

肺源性心脏病(corpulmonale，简称肺心病)是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或(和)功能改变的疾病。根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性肺心病两类。  

病因和发病机制  

1.病因以原发病归类可分为三类：  

①慢性支气管肺疾病：慢性阻塞性肺疾病(COPD)最为多见，占80%〜90%；  

②胸廓运动障碍性疾病：较少见；  

③肺血管疾病：如慢性血栓栓塞性肺动脉高压、特发性肺动脉高压等，均可因肺动脉狭窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病。此外，原发性肺泡低通气及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病。  

2.发病机制  

(1)肺动脉高压的形成：  

①肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成的最重要因素。体液因素在缺氧性肺血管收缩中起了重要作用，缺氧时收缩血管的活性物质增多，如白三烯、5-羟色胺（5-HT)、血管紧张素Ⅱ、血小板活化因子(PAF)，可使肺血管收缩，血管阻力增加。另外，内皮源性舒张因子(EDRF)和内皮源性收缩因子(EDCF)的平衡失调，在缺氧性肺血管收缩中也起一定作用。  

②肺血管阻力增加的解剖学因素：是指肺血管解剖结构的变化，形成肺循环血流动力学障碍。  

③血容量增多和血液黏稠度增加，慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。  

（2）心脏病变和心力衰竭：肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。  

（3）其他重要器官的损害：除上述损害以外，缺氧和高碳酸血症还可导致脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等重要器官发生病理改变，引起多脏器的功能损害。  

临床表现及实验室检查  

1.肺、心功能代偿期  

（1）症状：咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和活动耐力下降。急性感染可使上述症状加重。少有胸痛或咯血。  

（2）体征：  

①不同程度的发绀和肺气肿体征，偶有干、湿性啰音；  

②心脏体征：P2＞A2，三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强；  

③部分患者因肺气肿使胸腔内压升高，阻碍腔静脉回流，可有颈静脉充盈。  

2.肺、心功能失代偿期  

（1）呼吸衰竭：常见症状有呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。常见体征有明显发绀，球结膜充血、水肿，严重时可有视盘水肿等颅内压升高的表现。腱反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗。  

（2）右心衰竭：常见症状有呼吸困难加重，心悸、食欲减退、腹胀、恶心等。常见体征有明显发绀，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，三尖瓣区收缩期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。  

3.实验室和其他检查  

（1）X线检查：除肺、胸基础疾病急性肺部感染的特征外，还可有肺动脉高压征象：  

①右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；其横径与气管横径比值≥1.07；  

②肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；  

③中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”样表现；  

④右心室增大征。  

（2）心电图检查：主要条件有：  

①电轴右偏、额面平均电轴≥+90°；  

②V1R/S≥1；  

③重度顺钟向转位；  

④RV1+SV5≥l.O5mV；  

⑤V1-3导联QRS波呈qR、QS、qr(需除外心肌梗死）；  

⑥肺型P波。次要条件有：  

①右束支传导阻滞；  

②肢体导联低电压。符合1个主要条件或2个次要条件可以诊断。  

（3）超声心动图检查：右心室流出道内径≥30mm，右心室内径≥20mm，右心室前壁的厚度≥5mm，左、右心室内径比值＜2，右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大。  

（4）血气分析：低氧血症或合并高碳酸血症。  

（5）血液检查：红细胞及血红蛋白可升高。合并感染时白细胞总数增高，中性粒细胞增加。部分患者血清学检查可有肾功能或肝功能改变；电解质紊乱。  

（6）其他：肺功能检查对原发病的诊断有意义。  

并发症主要包括：  

①肺性脑病：是慢性肺心病死亡的首要原因，应积极防治。多是由于呼吸衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征；  

②酸碱失衡及电解质紊乱：是由于缺氧和二氧化碳潴留，当机体发挥最大限度代偿能力仍不能保持体内平衡时，可发生各种不同类型的酸碱失衡及电解质紊乱，使呼吸衰竭、心力衰竭、心律失常的病情更为恶化；  

③心律失常：多表现为房性期前收缩及阵发性室上性心动过速，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性。也可有心房扑动及心房颤动；  

④休克：不多见，发生原因常有严重感染、失血(多由上消化道出血所致)和严重心力衰竭或心律失常；  

⑤消化道出血；  

⑥弥散性血管内凝血(DIC)。  

治疗包括肺心功能失代偿期和肺心功能代偿期的治疗。  

1.肺心功能失代偿期治疗原则是积极控制感染、通畅呼吸道和改善呼吸功能、纠正缺氧和二氧化碳潴留以及控制呼吸衰竭和心力衰竭。具体措施为：  

（1）控制感染。  

（2）氧疗：通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留，可用鼻导管吸氧或面罩给氧，必要时给予无创正压通气。  

（3）控制心力衰竭：  

①利尿药的使用：原则上宜选用作用轻，小剂量的使用，如氢氯噻嗪25mg，l〜3次/日，一般不超过4天；尿量多时需加用10%氯化钾10ml，3次/日，或用保钾利尿药，如氨苯蝶啶50〜100mg，l〜3次/日。重度而急需行利尿的患者可用呋塞米（furosemide)20mg，肌注或口服。应用利尿药后可出现低钾、低氯性碱中毒，导致缺氧加重，痰液黏稠不易排痰和血液浓缩，应注意预防。  

②正性肌力药物的使用：应选择作用快、排泄快的洋地黄类药物，且剂量宜小，一般约为常规剂量的1/2或2/3量，如毛花苷丙0.2〜0.4mg加于10%葡萄糖液内静脉缓慢推注。  

③血管扩张药的使用：血管扩张药可减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定效果(具体应用方法可参考循环系统疾病节）。  

④控制心律失常，一般心律失常经过上述治疗可自行消失，如果持续存在可根据心律失常的类型选用药物；  

⑤抗凝治疗，应用普通肝素或低分子肝素防止肺微小动脉原位血栓形成；  

⑥加强翻身、拍背排出呼吸道分泌物，加强心肺功能的监护，严密观察病情变化。  

2.肺心功能代偿期原则上采用中西医结合的综合措施，增强患者的免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，希望使肺、心功能得到部分或全部恢复，如长期家庭氧疗、调整免疫功能等。慢性肺心病患者多数有营养不良，营养疗法有利于增强呼吸肌力，改善缺氧。  

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