2020年临床执业/助理医师考试——《血液系统》8大高频考点！

2020-04-02 12:39 医学教育网

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为了帮助各位考生提高复习效率，医学教育网编辑为大家整理总结了临床执业和助理医师血液系统历年常考的8大知识点，希望对大家复习有所帮助！

知识点：贫血标准和分类

1.血红蛋白测定值在成年男性低于120g/L、成年女性（非妊娠）低于110g/L，孕妇低于100g/L，可诊断为贫血。

2.分类

根据病因及发病机制分类

（1）红细胞生成减少：干细胞增生和分化异常；造血原料缺乏或利用障碍；原因不明或多种机制：骨髓病性贫血（如白血病、骨髓增生异常综合征），慢性病性贫血。

（2）红细胞破坏过多（溶血性贫血）

1）内源性（红细胞自身异常）

遗传性红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。

获得性血细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。

遗传性红细胞酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症。

遗传性珠蛋白合成异常：镰状细胞贫血，地中海贫血，其他血红蛋白病。

2）外源性（红细胞外部异常）

机械性：行军性血红蛋白尿，人造心脏瓣膜溶血性贫血，微血管病性溶血性贫血。

化学、物理或微生物因素：化学毒物及药物性溶血，大面积烧伤，感染性溶血。

免疫性：自身免疫性溶血性贫血，新生儿同种免疫性溶血病，药物免疫性溶血性贫血。

单核-巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进。

（3）丢失过多（失血性贫血）：急性失血性贫血，慢性失血性贫血（即缺铁性贫血）。

根据细胞形态学分类

根据MCV、MCH、MCHC分为大细胞性贫血（巨幼贫），正细胞性贫血（再障），小细胞性贫血（慢性病贫血），小细胞低色素性贫血（缺铁贫）。

MCV＞100fl，MCH＞34pg为大细胞性贫血。

MCV＜80fl，MCH＜27pg为小细胞性贫血或小细胞低色素性贫血。

习题

属于红细胞破坏过多性贫血的是

A.巨幼细胞性贫血

B.骨髓病性贫血

C.铁粒幼细胞性贫血

D.珠蛋白生成障碍性贫血

E.慢性病贫血

【正确答案】D

【答案解析】红细胞破坏过多引起贫血的疾病包括：溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症、蚕豆病、地中海贫血（珠蛋白生成障碍性贫血）。

知识点：缺铁性贫血

1.铁代谢

（1）铁的来源：①来自食物；②内源性铁主要来自衰老和破坏的红细胞。

（2）铁的吸收：食物中铁以三价铁为主，必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。

（3）铁的转运：借助于转铁蛋白。

（4）铁的分布：血红蛋白铁、肌红蛋白铁、贮存铁。

（5）铁的贮存：有两种形式，铁蛋白和含铁血黄素。体内铁主要贮存在肝、脾、骨髓等处。

（6）铁的排泄：主要由胆汁或经粪便排出。

2.病因和发病机制

（1）摄入不足而需要量增加：小儿生长发育期及妊娠和哺乳妇女。

（2）丢失过多：多种原因引起慢性失血是最常见原因，主要见于女性月经过多、反复鼻出血、消化道出血、痔出血、血红蛋白尿等。

（3）吸收不良：胃及十二指肠切除等。

3.缺铁性贫血的临床表现

（1）一般表现：面色苍白、疲乏无力、头晕眼花、耳鸣、记忆力减退、活动后心悸气促、恶心、呕吐等。

（2）黏膜损害：舌炎、口角炎、咽下困难或咽下梗阻感。

（3）外胚叶组织营养缺乏表现为：皮肤干燥，毛发无光泽，指（趾）甲变薄、变脆、缺少光泽，重者变平或凹下呈勺状（反甲），异食癖。

（4）心脏受损：引起贫血性心脏病易发生左心衰。

4.缺铁性贫血重要的实验室检查

（1）小细胞低色素性贫血：MCV、MCH、MCHC均降低。

（2）骨髓铁染色：骨髓涂片用普鲁士蓝染色后，骨髓网状细胞中的铁称含铁血黄素或细胞外铁，直接反映贮备铁的情况，幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁，反映铁利用情况。缺铁性贫血时细胞外铁消失，细胞内铁减少。

（3）血清铁降低，总铁结合力升高，转铁蛋白饱和度降低。

习题

属缺铁性贫血的临床表现是

A.肝脾肿大

B.淋巴结肿大

C.共济失调

D.指甲变薄变脆

E.胸骨压痛

【正确答案】D

【答案解析】缺铁性贫血患者，最可能出现的体征是指甲变薄变脆。A、B与E为白血病体征，C是巨幼细胞贫血的表现。

知识点：再生障碍性贫血的临床表现和实验室检查

1.临床表现主要为贫血所致，如头晕、乏力及心悸等。血小板显著减少时则有出血。若粒细胞明显减少时则可发生感染。体征除贫血、出血或感染的体征外，肝脾一般不大。按起病缓急和病情轻重临床分为急性（又称重型再障Ⅰ型）和慢性（又称非重型再障）两型，慢性再障后期病情恶化加重称重型再障Ⅱ型。

重型再障起病急骤，出血、感染严重，常发生在内脏，内脏感染和败血症，网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低，骨髓增生极度减低（见实验室检查）。

慢性再障起病缓慢，贫血常为首发症状，出血较轻，感染偶有发生，病程较长。

2.实验室检查

血象：全血细胞减少，三系细胞减少程度不一定平行。贫血呈正常细胞性，淋巴细胞比例相对增高，网织红细胞绝对值减少。重型再障血象具备下述三项中两项：①网织红细胞绝对值＜15×109/L；②中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L；③血小板＜20×109/L。

骨髓象：重型再障多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，慢性再障增生程度不一，多数减低，但非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞均明显减少或缺如。

习题

再障的描述除了哪项不符合

A.临床表现主要是贫血，如头晕、乏力、心悸等

B.血小板显著减少时则有出血

C.粒细胞明显减少则发生感染

D.肝脾肿大

E.可分为重型再障和慢性再障

【正确答案】D

【答案解析】再障临床表现主要是贫血，如头晕、乏力、心悸等，血小板显著减少时则有出血，粒细胞明显减少则发生感染，体征出贫血、出血、感染的体征外，一般无肝脾肿大，按起病急缓和病情轻重临床分为重型再障（急性再障）和慢性再障（非重型再障）。

知识点：急性白血病的临床表现和实验室检查

1.临床表现：急者可表现为突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血，缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜。

贫血首发表现，进行性加重；

发热大多是感染引起的；

出血：颅内出血是常见的死亡原因；

器官和组织浸润的表现：淋巴结和肝脾大多见于ALL，纵隔淋巴结肿大常见于急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)；粒细胞肉瘤（绿色瘤）常见于粒细胞白血病，如M2型；齿龈和皮肤浸润以M4和M5型多见；中枢神经系统白血病（CNS-L）多见于ALL，常为髓外复发的主要根源；睾丸浸润多见于ALL。

2.实验室检查

血象：白细胞可升高、正常或降低。超过100×109/L，称为高白细胞性白血病；超过10×109/L称为白细胞增多性白血病；有的白细胞计数正常或减少，低者可低于1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。外周血分类幼稚细胞增多。常伴有不同程度的正常细胞性贫血和血小板减少。

骨髓象：骨髓增生活跃至极度活跃，原始细胞占骨髓NEC的≥30%（WHO分型规定骨髓原始细胞≥20%），可出现裂孔现象。少数患者呈低增生性白血病。白血病性原始细胞常有形态异常，Auer小体见于AML。

骨髓细胞组织化学染色

（1）髓过氧化物酶（MPO）：AML（+～+++）；ALL（-）；急性单核细胞白血病（-～+）。

（2）糖原染色（PAS）：AML（-）或（+），弥漫性淡红色或细颗粒状；ALL（+）呈块状或粗颗粒状；急性单核细胞白血病（-）或（+），弥漫性淡红色或细颗粒状。

（3）非特异性酯酶（NSE）：AML（-）或（+），不被NaF抑制；ALL（-）；急性单核细胞白血病（+），可被NaF抑制。

（4）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：AML的阳性率和积分减少或（-）；ALL的阳性率和积分增加；急性单核细胞白血病的阳性率和积分正常或增加。

习题

白血病急者常以哪些表现为主

A.高热、感染、出血

B.贫血、感染、出血

C.皮肤紫癜、高热、感染

D.贫血、皮肤紫癜

E.出血、贫血

【正确答案】A

【答案解析】白血病急者常以高热、感染、出血为主要表现。

知识点：急性白血病的治疗

1.支持治疗：防治感染、纠正贫血、控制出血、防治尿酸性肾病。

2.化学治疗

（1）原则：早期、联用、足量、分阶段（诱导缓解、巩固强化和维持治疗）。

（2）完全缓解（CR）是指：白血病的症状和体征消失，血象Hb≥100g/L（男性）或≥90g/L（女性、儿童），WBC正常，N≥1.5×109/L；PLT≥100×109/L，血片中找不到白血病细胞，骨髓象基本正常，骨髓中原始细胞≤5％。

3.常用化疗方案

（1）AML：DA（柔红霉素+阿糖胞苷）；HA方案（三尖杉酯碱+阿糖胞苷）；M3：反式维A酸（ATRA）联合砷剂。

（2）ALL：VP（常用儿童）、VDP、VDLP（长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶加泼尼松）。

（3）化疗药物难以通过血脑屏障，尚需鞘内注射甲氨蝶呤（MTX）预防或治疗中枢神经系统白血病。

（4）异基因骨髓移植：适用于50岁以下有HLA配型相合的病人，，它是唯一能使患者获得持久细胞遗传学缓解或治愈白血病的方法。

习题

急非淋白血病最佳诱导治疗缓解方案

A.VP

B.AT-R

C.DA

D.CHOP

E.MTX

【正确答案】C

【答案解析】急非淋白血病化疗目前常用标准的诱导缓解方案是DA方案，缓解率可达85％。国内常用另一方案是HOAP，平均缓解率约60％。近年常用HA方案，缓解率可接近DA方案，但应用未及DA方案普遍。

知识点：慢性粒细胞白血病

1.临床表现和分期

（1）临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。巨脾是慢粒最典型和突出的症状。

（2）临床分期

1）慢性期：病情稳定；

2）加速期：嗜碱性粒细胞＞20%，原始细胞≥10%而未达急性期标准；

3）急变期：外周血中原粒+早幼粒＞30%，骨髓中原粒+早幼粒＞50%，原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单＞20%。临床表现同急性白血病。

2.实验室检查

（1）血象：白细胞显著升高（＞20×109/L）；

慢粒的典型——白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑。

（2）骨髓象：骨髓增生活跃（降低的是再障），慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。

（3）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性，阳性为再障；阴性诊断慢粒。

（4）Ph染色体（费城染色体）阳性或者bcr/abl融合基因阳性——慢粒。

3.诊断和鉴别诊断

（1）白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性，Ph染色体阳性或者bcr/abl融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。

（2）慢粒与类白血病反应很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。

4.治疗方法：

羟基脲——血液学缓解有效；甲磺酸伊马替尼（格列卫）——首选。

骨髓移植是-根治。

习题

使慢性粒细胞白血病达到血液学缓解的首选药物是

A.白消安

B.羟基脲

C.靛玉红

D.干扰素

E.环磷酰胺

【正确答案】B

【答案解析】羟基脲为周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间较短，副作用较少，与烷化剂无交叉耐药性，但停药后，很快回升，为当前慢性期获得血液学缓解有效的化疗药物。

知识点：过敏性紫癜的发病机制、临床表现和实验室检查

1.发病机制

蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原，引起全身血管炎症反应，除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细血管外，还可累及肠道、肾和关节腔等部位小血管。

小分子致敏原作为半抗原，与体内某些蛋白质结合构成抗原，引起血管炎症反应。

2.临床表现

（1）单纯型（紫癜型）是最常见的类型，主要表现为皮肤紫癜，局限于四肢，先发生于下肢、臀部，踝关节部位最明显，可有轻度痒感。紫癜常有成批反复发生、对称分布等特点，可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹。

（2）腹型：除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血、腹痛等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛。

（3）关节型：除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛，呈游走性、反复性。

（4）肾型是在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿。

（5）混合型是在皮肤紫癜的基础上合并两项或以上其他临床表现。

3.实验室检查

毛细血管脆性试验（束臂试验）半数以上阳性。

尿常规检查：肾型或合并肾型表现的混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。

粪常规和隐血试验：腹型或合并腹型表现的混合型可见红细胞，隐血可阳性。

血小板计数、功能及凝血相关检查：除BT可能延长外，其他均为正常。

肾功能检查：肾型或合并肾型表现的混合型，可能有肾功能受损。

习题

14岁男孩，因腹痛来院就诊，查：双下肢出现对称性、成片状小出血点，尿常规发现血尿（+++）。该患者最可能的诊断是

A.肾血管畸形

B.过敏性紫癜肾炎

C.肾绞痛

D.急性肾盂肾炎

E.肾下垂

【正确答案】B

【答案解析】过敏性紫癜属于毛细血管变态反应性出血性疾病，可能与血管的自体免疫损伤有关。临床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状。过敏性紫癜累及肾脏者占12％～40％，是一种常见的继发性肾小球肾炎。本病特点：青少年，双下肢成批发生，对称分布的出血点，符合过敏性紫癜的特点。根据尿常规出现血尿。本病应诊断为过敏性紫癜肾炎。

知识点：特发性血小板减少性紫癜（ITP）

1.概述：ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，免疫调节障碍和血小板生成功能受到损害。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。

2.临床表现：主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不增大。

3.实验室检查

（1）血小板检查：血小板计数减少，＜100×109/L；体积偏大、功能正常、生存时间缩短。

（2）骨髓象：巨核细胞数量正常或增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。

（3）血小板相关抗体和血小板相关补体多数阳性。

4.诊断

（1）多次检验血小板计数减少；

（2）脾不大或轻度肿大；

（3）骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍；

（4）排除继发性血小板减少。