关于临床执业医师《血液系统》考点“溶血性贫血”，相信大家都想掌握，为方便大家备考，在此医学教育网小编为大家整理如下内容：

2.确定存在溶血的实验室检查

（1）红细胞寿命缩短是溶血的直接证据。

（2）红细胞大量破坏的间接证据

胆红素增高：间胆升高为主，同时伴尿胆原和粪胆原增多；血清乳酸脱氢酶升高。

（3）红细胞代偿性增生证据

网织红细胞增多、骨髓红系增生，粒：红比值明显减低。

各类型的溶血性贫血都具有上述实验室检查异常

（4）提示血管内溶血的检查

血红蛋白血症（血清游离血红蛋白升高）、血红蛋白尿（酱油色尿）、含铁血黄素尿（Rous试验阳性）、血清结合珠蛋白降低、外周血涂片中破碎红细胞。

（5）确定溶血性贫血病因的实验室检查

1）红细胞形态：球形红细胞增多见于遗传性球形细胞增多症；椭圆形红细胞见于遗传性椭圆形细胞增多症；靶形红细胞见于海洋性贫血。

2）红细胞渗透脆性试验：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症。

3）抗人球蛋白试验（Coomb‘s试验）：自身免疫性溶血性贫血。

4）酸溶血试验（Ham试验），蔗糖水溶血试验及蛇毒因子溶血试验，CD55、CD59检测：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。

5）血红蛋白电泳和血红蛋白F定量测定：异常血红蛋白病和海洋性贫血。

6）红细胞酶活性测定：酶缺陷引起的溶血性贫血。

7）高铁血红蛋白还原试验：G6PD缺乏。

3.自身免疫性溶血性贫血根据自身抗体作用于红细胞所需温度不同可分为温抗体型和冷抗体型。

4.溶血的治疗

（1）糖皮质激素治疗：适用于免疫性溶血性贫血，PNH.

（2）脾切除治疗：适用于红细胞主要在脾脏破坏者，如遗传性球形细胞增多症、某些类型的血红蛋白病，以及温抗体型自身免疫性溶血性贫血糖皮质激素治疗无效或需要大剂量维持者。

（3）输血：贫血严重者，以输注洗涤RBC为宜。

5.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

（1）定义：后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血，血管内溶血。临床上以间歇发作性睡眠后血红蛋白尿为特征。

（2）临床特征：反复发作血红蛋白尿，贫血，血栓。

（3）实验室检查：贫血；Rous试验、酸溶血试验（Ham试验）、蔗糖水试验及蛇毒因子溶血试验中任意两项阳性。CD55，CD59阴性细胞增多。

（4）鉴别诊断：PNH与再障有密切的关系，可相互转化，成为再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。

（5）治疗：糖皮质激素，碳酸氢钠，输血等。其中糖皮质激素；糖皮质激素是治疗温抗体型AIHA的主要药物。红细胞恢复正常后维持治疗剂量1个月，以后逐渐减量。小剂量泼尼松（5——10mg/d）持续至少3——6个月。治疗3周无效或需要泼尼松10mg/d以上才能维持者应改换其他疗法。

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