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急进性肾小球肾炎的病因、诊断和鉴别
【考频指数】★★
【考点精讲】
急进性肾小球肾炎的病因、诊断和鉴别
1.急进性肾小球肾炎概念:
指在肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿和高血压)基础上短期内出现少尿、无尿,肾功能急骤进展,短期内达到尿毒症的一组临床综合征。
2.常见病因
①原发性急进性GN——上呼吸道感染史,多为病毒感染,少数为链球菌;
②继发于全身性疾病(如SLE);
③由原发性肾小球疾病形成广泛新月体,转化而来。
病理分型:
Ⅰ型(肾小球基底膜抗体)——IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布;
Ⅱ型(免疫复合物型)——IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁;
Ⅲ型(少免疫复合物型)——50%——80%为原发性小血管炎肾损害,肾可为首发、甚至唯一受累器官或与其他系统损害并存。肾小球内无或仅有微量免疫沉积物。血中存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。
3.诊断与鉴别诊断
(1)诊断
急性肾炎综合征+急性肾衰竭;
急诊检测血清中抗GBM抗体和ANCA(+),对早期明确诊断及治疗具有重要意义。
确诊依靠病理诊断:标准——50%以上的肾小球有大新月体(新月体占肾小囊面积50%以上)形成。
(2)鉴别诊断
1)急性肾小管坏死:有明确的肾缺血、肾毒性药物或肾小管堵塞等诱因;临床无急性肾炎综合征;
2)急性过敏性间质性肾炎:用药史或过敏史;肾小管和肾间质损害的表现,如有与肾功能下降不平行的贫血(贫血相对较重)、肾性糖尿、低血钾和酸中毒;
3)梗阻性肾病:无急性肾炎综合征表现;B超、膀胱镜检查和逆行尿路造影可证实梗阻存在。
【进阶攻略】
病理、分型和鉴别是该知识点的重要内容,临床表现上只要掌握其与急性肾小球肾炎的鉴别,诊断并不难。考试题型多为A型题。
【易错易混辨析】
原发性急进性肾小球肾炎多为病毒感染,少数为链球菌(注意与急性肾小球肾炎不同)。
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