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门静脉高压症
【考频指数】★★★★
【考点精讲】
一、门静脉高压的病因及机制:
1.病因:按阻力增加的部位,分为3型。
(1)肝前型:肝外门静脉血栓形成、先天性畸形和外在压迫;
(2)肝内型:
窦前型:血吸虫病。
窦后型:我国常见:肝炎后肝硬化。
窦型。
(3)肝后型:Budd-Chiari综合征、严重右心功能衰竭和缩窄性心包炎。
2.发病机制
(1)脾大、脾功能亢进:
先出现充血性脾大;
后有脾功能亢进表现,最常见白细胞和血小板减少。
(2)交通支扩张:门静脉的交通支“4”。
1)食管下段、胃底静脉曲张:最具临床意义。
2)脐周和腹壁静脉迂曲:以脐为中心向上腹及下腹延伸,脐周出现异常明显曲张者,外观呈水母头状。
3)直肠上、下静脉丛扩张:引起继发性痔。
4)腹膜后:小静脉可明显扩张、充血。
(3)腹水。
(4)肝性脑病。
(5)门静脉高压性胃病:约20%患者发生,占门静脉高压症上消化道出血的5%——20%。
二、门脉高压症临床表现:
脾肿大:晚期常伴有脾功能亢进,呕血、全血减少。
侧支循环的建立和开放:最重要的三支是:食管与胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张以及痔静脉扩张。
腹水:部分患者可伴有胸水,肝门静脉压力增高;低蛋白血症;肝淋巴液生成过多;继发性醛固酮增多;抗利尿激素分泌增多;有效循环血容量不足。
肝触诊:肝大小程度不定,晚期可因肝细胞进行性坏死而缩小。
三、门静脉高压的诊断和治疗:
1.门静脉高压的诊断
原发肝病病史、脾大、脾功能亢进、呕血或黑便、食管胃底静脉曲张。
2.门静脉高压的治疗
治疗的目的是:防止出血和胃底食管静脉曲张。
(1)非手术治疗
1)补充血容量。
2)药物止血:目前认为首选药物——垂体后叶素。
其他还有生长抑素和特利加压素。
3)内镜治疗:目前已公认为控制急性出血的首选方法。
4)三腔两囊管压迫止血。
用于:药物或内镜治疗无效,或无条件及时行内镜治疗者。
(2)手术——目的:预防和控制食管胃底曲张静脉破裂出血,而不是纠正门静脉高压!
急诊手术适应证:
①以往有大出血病史,或本次出血来势凶猛,出血量大,或经短期积极止血治疗无效者;
②经充分的内科治疗仍不能控制出血,或短暂止血后又复发者。
(1)分流术:
①脾肾静脉分流术:是将脾静脉的血分流到左肾静脉。
该手术禁忌证:大量腹水和脾静脉口径小。
②门腔静脉分流术:最容易导致肝性脑病。
③脾腔静脉分流术。
④肠系膜上静脉、下腔静脉分流术。
⑤经颈内静脉肝内门体分流术(TIPS)。
(2)断流手术:以脾切除加贲门周围血管离断术最为常用
3.关于预防性手术
对于有食管胃底静脉曲张、但没有出血的患者,特别是没有食管胃底静脉曲张者倾向于不做预防性手术,重点:内科护肝。
如有重度食管胃底静脉曲张,特别是内镜下见曲张静脉表面有“红色征”,可酌情考虑行断流术。
【进阶攻略】
门静脉高压症的主要原因是肝硬化。在这四个交通支中,最主要的是胃底、食管下段交通支。学习该知识点要有较好的解剖、生理、生物化学基础,否则不易理解、记忆。每年约0——1分;考点集中在病因分型,另外,需要掌握食管下段胃底静脉曲张最具临床意义即可;临床表现出题点比较集中,尤其是呕血和腹水更是重点,考试题型多为A1型题;门脉高压手术治疗首选断流术而不是分流术。手术唯一的目的就是来治疗和预防出血的。如果食管静脉曲张但未破裂,则不需要急诊手术。另外,需要掌握首选的药物治疗。每年约考核1——2分;诊断、治疗方面出题点比较集中,其次是辅助检查,多为A1和A2型题,也可以与前两个知识点合并出病例串题,应重点掌握。
【易错易混辨析】
做题时,出现胃底静脉曲张不能选胃镜治疗,食管静脉曲张就可以。补充:
1.肝蒂中有门静脉,肝动脉,胆总管,淋巴及神经出入肝脏。
2.食管静脉曲张破裂出血为鲜血。
【知识点随手练】
一、A1型选择题
1.肝硬化脾肿大的主要原因是
A.腹腔积液压迫使脾血回流受阻
B.门静脉高压
C.肝动脉压力增高
D.毒物刺激
E.肝静脉压力增高
2.门脉高压的特异性表现是
A.腹腔积液
B.脾肿大
C.脾功能亢进
D.侧支循环开放
E.肝掌,蜘蛛痣
3.门静脉高压症手术治疗最主要的目的是
A.消除脾功能亢进
B.治疗食管、胃底静脉破裂出血
C.降低门静脉压力以减少腹腔积液
D.增加门静脉向肝灌注血流以减少肝性脑病的发生
E.治疗门静脉血液淤滞所致的胃黏膜病变
二、A2型选择题
1.男性,40岁。晚饭后上腹不适,继而恶心,呕鲜血800ml,排柏油便2次。查体:血压13/9kPa。脉搏102次/分,肝未触及,脾大肋下2.0cm,有HBsAg(+)史,在输血同时,下列哪项紧急措施最合适
A.首先应用抑制胃酸分泌的药物
B.食道静脉套扎治疗
C.三腔两囊管压迫
D.紧急胃镜检查
E.去甲肾上腺素口服
【知识点随手练参考答案及解析】
一、A1型选择题
1.B
【答案解析】在正常情况下,门静脉压的正常值约在13——24cmH2O;门静脉的主干是由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成;门静脉无瓣膜,其压力通过流入的血量和流出的阻力形成并维持;门静脉系与腔静脉系之间存在四个交通支,最主要的是胃底、食管下段交通支,这些交通支正常情况下都很细小,血流量都很少;当门静脉压增高,即门静脉血流受阻后,出现充血性脾肿大。
2.D
【答案解析】门静脉系统阻力增加和门静脉血流量增多,是形成门静脉高压的发生机制;脾大,侧支循环的建立和开放,腹水是门静脉高压症的三大临床表现,尤其侧支循环开放,对门静脉高压的诊断有特征性意义。
3.B
【答案解析】外科治疗门静脉高压症的主要目的是预防和控制食管胃底曲张静脉破裂出血。A.消除脾功能亢进也是目的之一,但不是最主要的。
二、A2型选择题
1.B
【答案解析】内镜治疗:内镜直视下注射硬化剂至曲张的食管静脉,或用皮圈套扎曲张食管静脉,不仅能达到止血目的,而且可以有效防止早期再出血,是目前治疗食管静脉曲张破裂出血的重要手段。胃底曲张静脉内可注射组织胶。一般经药物治疗(必要时加气囊压迫)大出血基本控制、患者基本情况稳定后再进行急诊内镜检查,同时进行内镜治疗。并发症主要有局部溃疡、瘢痕狭窄、出血、穿孔等,注意操作和术后处理可使这些并发症大为减少。
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