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各糖原贮积病及其临床体征

2015-12-25 14:45 医学教育网

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各糖原贮积病及其临床体征

分型	酶的缺陷	受累器官	临床表现
Ⅰ（von-Gierke病）	葡萄糖-6-磷酸酶	肝、肾	肝明显肿大、发育受阻、严重低血糖、酮症、高尿酸血症伴有痛风性关节炎、高脂血症
Ⅱ（Pompe病）	1，4-α-D葡萄糖苷酶（溶酶体）	肝、心、肌等	常常在2岁前心力、呼吸衰竭致死
Ⅱ（Cori病）	脱支酶	肌肉、肝	类似Ⅰ型，但程度较轻
Ⅳ（Andersen病）	分支酶	肝、脾	进行性肝硬化，常在2岁前因肝功能衰竭死亡
Ⅴ（McArdle病）	磷酸化酶	肌肉	由于疼痛，肌肉剧烈运动受限，否则病人可以正常发育
Ⅵ（Hers病）	磷酸化酶	肝脏	类似Ⅰ型，但程度较轻
Ⅶ	磷酸果糖激酶	肌肉	与Ⅴ型类似
Ⅷ	磷酸化酶激酶	肝脏	轻度肝肿大和轻度低血糖
Ⅸ^※	糖原合酶	肝

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