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缀合蛋白质

2016-09-18 09:58 医学教育网
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医学|教育网小编整理了“缀合蛋白质”相关知识供大家参考学习,希望对大家能够有所帮助!

血红素和珠蛋白构成的缀合蛋白质,是脊椎动物血液的有色成分。其主要功能是运输氧,也有维持血液酸碱平衡的作用。血红素是含2价铁的卟啉化合物。铁有6个配位键,其中4个与血红素的环状结构相连,并与之处在同一平面中。另2个配位键中的一个与蛋白质部分相连,还有1个则连接氧。珠蛋白含有4个亚基(α2β2),每个亚基连接1个血红素辅基。人和许多动物血红蛋白α链(含141个氨基酸残基)和β链(含146个氨基酸残基)的氨基酸序列已确定,也已用X射线衍射结构分析测定其四级结构。血红蛋白基因的点突变导致异常血红蛋白的产生。已发现数百种异常血红蛋白,其中只有一小部分引起疾病发生,最常见也最了解的疾病是镰刀形红细胞贫血病。

在血红蛋白中,血红素辅基的Fe2+能可逆载氧,载氧时Fe2+的状态为低自旋,半径较小,能嵌入卟啉环的平面内,呈六配位。而脱氧后,Fe2+呈高自旋态,半径较大,不能嵌入卟啉环的平面中,高出平面70-80pm,Fe-N距离220pm,为五配位。

生理意义

血红蛋白的四级结构对其运氧功能有重要意义。它能从肺携带氧经由动脉血运送给组织,又能携带组织代谢所产生的二氧化碳经静脉血送到肺再排出体外。现知它的这种功能与其亚基结构的两种状态有关,在缺氧的地方(如静脉血中)亚基处于钳制状态,使氧不能与血红素结合,所以在需氧组织里可以快速地脱下氧;在含氧丰富的肺里,亚基结构呈松弛状态,使氧极易与血红素结合,从而迅速地将氧运载走。亚基结构的转换使呼吸功能高效进行。

氰化高铁法:手指血20微升。

自动血细胞分析仪:静脉血1~2毫升,EDTAK2抗凝。

生理情况下,人体每天均约有1/120红细胞衰亡,同时,又有1/120的红细胞产生,使红细胞的生成与衰亡保持动态平衡。多种原因可使这种平衡遭到破坏,导致红细胞和血红蛋白数量减少或增多。

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