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抗线粒体抗体(AMA)由Maokey等于1958年首次于原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者血清发现,是一种无器官特异性也无种属特异性的自身抗体,以后的研究发现,AMA也见于其他自身免疫病患者。AMA的靶抗原是线粒体膜上的多种蛋白,成分复杂,现知有M1~M99种成分。M1为线医学教育|网搜集整理粒体外膜的心磷脂;M2是PBC患者血清中AMA反应的主要成分,其本质是线粒体内膜上的丙酮酸脱氢酶和α-酮酸脱氢酶的复合体;M2的本质尚不清楚;M4为亚硫酸氧化酶;M5是一种65kD蛋白;M6、M7、M8的性质不明;M9是一种糖原磷酸化酶。
参考值:
正常人血清AMA为阴性
临床意义:
由于抗M1抗体即抗心磷脂抗体,目前不列入抗线粒抗体中。抗M2见于90%的PBC患者,常用作该病的重要实验室诊断指标,但AMA与PBC的病期、疾病严重程度、治疗效果均无相关性。除PBC外,抗M2也见于慢性活动性肝炎(CAH)、HBsAg阴性的肝病。抗M3AMA见于吡唑酮(pyrazolone)系列药物诱发的假红斑狼疮(PLE)综合征患者;抗M4AMA也见于PBC;抗M9见于PBC早期;抗M5见于SLE、自身免疫性溶血性贫血;抗M6见于异丙烟肼(iproniazid,一种单胺氧化酶抑制药)诱导的肝炎;抗M7出现医学教育|网搜集整理于一些原因不明的心肌病患者,它的靶抗原有器官特异性,存在于心肌细胞的线粒体中。由于线粒体抗原成分复杂,对很多抗原的性质尚不了解,而原发性胆汁性肝硬化患者几乎都出现高效价抗M2AMA,因此,目前AMA(或抗M2AMA)测定主要用于PBC的诊断。
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