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糖分解代谢异常是什么?

2019-09-20 16:34 来源:
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糖分解代谢异常是检验技士考试需要掌握的内容,医学教育网小编为大家整理汇总如下,希望可以帮助大家复习掌握。

糖分解代谢途径先天代谢异常可有:

1.丙酮酸激酶(PK)缺乏病

成熟红细胞中不含线粒体,完全依赖糖酵解供能。在糖酵解过程中,丙酮酸激酶催化磷酸烯醇式丙酮酸医学。育网收集整理生成烯醇式丙酮酸,同时产生ATP,用于维持红细胞内外的离子梯度,特别是通过Na+-K+ATP酶维持细胞内外Na+-K+浓度梯度,以维持红细胞膜的完整性。PK缺乏将导致ATP生成障碍,红细胞发生肿胀,进而发生溶血。

2.丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症

丙酮酸脱氢酶复合物由三种酶,五种辅助因子组成。

三种酶:丙酮酸脱氢酶、二氢硫辛酸转乙酰基酶、二氢硫辛酸脱氢酶;

五种辅助因子:NAD+、FAD、CoASH、焦磷酸硫胺素,硫辛酸。

该酶复合物中各种亚基都可能发生先天性缺陷,这些缺陷都可使丙酮酸不能继续氧化产生ATP,使脑组织不能有效地利用葡萄糖供能,进而影响了儿童大脑的发育和功能,严重者可导致死亡。丙酮酸不能进一步氧化,致使患儿血液中乳酸,丙酮酸和丙氨酸的浓度显著升高,出现慢性乳酸酸中毒。

3.磷酸果糖代谢异常

磷酸果糖激酶与果糖1,6-二磷酸酶是作用相反的一对酶,它们所催化的化学反应是糖代谢途径中的一处无效循环(底物循环),由于酶的遗传性缺陷,这个无效循环得不到控制,造成ATP大量分解产热。临床上可因吸入氟烷诱发恶性发热。

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