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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞淋巴组织增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),于1979年首先由Risdall等报告,是一种多器官、多系统受累进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。
以儿童多见,男性多于女性。临床上以发热、肝脾淋巴结肿大、出血、全血细胞减少、肝功能异常及凝血功能障碍等为特征。本病凶险,死亡率高。
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