家族性巨颌症是口腔主任医师考试涉及的知识点，医学教育网搜集整理了相关资料以便大家更好地复习。

（一）临床表现

1.幼儿期发病，男性较多见。

2.病变多侵犯下颌骨，呈对称性肿大，下颌牙槽突膨胀。上颌也可被侵犯。常导致牙列不整，乳牙移位。

3.X线显示颌骨对称性膨胀，有多囊性密度减低区。

（二）病理变化

1.肉眼：纤维结缔组织代替骨组织，质软，剖面灰白色，有点状红褐色区。

2.镜下：

（1）骨组织被纤维组织代替。

（2）纤维中富含血管、血管壁薄医|学教育网搜集整理，周围常见嗜酸性胶原物质环绕。

（3）纤维纤细，排列疏松，其间有大量多核巨细胞，多核巨细胞常围绕血管壁。

（4）后期有成骨现象。