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婴儿色素性神经外胚叶肿瘤最常发生在上颌的前部。通常见于小于6个月的婴儿。表现为口腔的色素团块。也有报告发生于前囟、肩部、附睾及纵隔者。此病少见。两性发病率相似。肿瘤可能来自神经嵴。患者尿中香草扁桃酸增高，和其它来源于神经嵴的肿瘤相同。本病应和黑素瘤、细胞蓝痣等区别。表现为口腔的色素团块。也有报告发生于前囟、肩部、附睾及纵隔者。此病少见。两性发病率相似。

描述

此肿瘤最常发生在上颌的前部。通常见于小于6个月的婴儿。表现为口腔的色素团块。也有报告发生于前囟、肩部、附睾及纵隔者。此病少见。两性发病率相似。肿瘤可能来自神经嵴。患者尿中香草扁桃酸增高，和其它来源于神经嵴的肿瘤相同。本病应和黑素瘤、细胞蓝痣等区别。

病理生理变化

病理变化为大的含有黑素的细胞，排列成泡状。此外，尚可见较小的神经母细胞样细胞。

症状体征

通常见于小于6个月的婴儿。表现为口腔的色素团块。表现为口腔的色素团块。也有报告发生于前囟、肩部、附睾及纵隔者。此病少见。两性发病率相似。

诊断检查

患者尿中香草扁桃酸增高，和其它来源于神经嵴的肿瘤相同。本病应和黑素瘤、细胞蓝痣等区别。

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