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心室肌致密化不全(NVM,又称海绵状心肌或蜂窝状心肌),是一种先天性心肌病,既可单发也可呈家族聚集性,发病率为0.05%~0.24%.发病机制为胚胎心脏发育过程中,基因突变引起病变区心肌致密化过程失败,导致肌小梁隐窝持续存在,肌小梁发育异常粗大,心肌呈海绵状。
临床表现:NVM主要表现为进行性心力衰竭(HF)、心律失常、体循环栓塞,与扩张型心肌病十分相似,可经心脏超声(UCG)检查加以鉴别。
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