心肌病是一组由于心脏下部分腔室的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药 物中毒和代谢异常等有关。心肌病是一种原因不明的心肌疾病,按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。心肌病还会引起一些其他的问题,如下:
1.心性猝死
心性猝死是肥厚型心肌病最为严重的并发症,室性心动过速导致的心室颤动最为常见,严重的心动过缓也是不容忽视的因素。安置兼有起搏功能的体内除颤器(ICD)是防止、终止致命性心律失常导致猝死最为有效的手段。
2.心内膜炎
肥厚型心肌病患者心内膜炎发生率约5%。HOCM患者应注意感染性疾病或手术、创伤等有并发心内膜炎的可能,应预防性应用抗生素。对已发生内膜炎者,应根据血培养的结果针对性地应用抗生素,必要时需要外科的介入。
3.症状性房颤
应用药物是预防、治疗肥厚型心肌病并发房颤的主要手段。通常受体阻滞剂和钙离子拮抗剂(如异博定),能较好的控制心室率。如没有禁忌证,同时还要应用抗凝剂预防血栓形成和栓塞性事件的发生。
乙胺碘呋酮是目前预防肥厚型心肌病患者出现阵发性房颤最常用的药物。对于药物控制不佳、症状仍然突出且与心室率过快相关者,或阵发性快速房颤又不宜用药物维持窦性心律者,可选择房室结消融+起搏器。
虽然心肌肥厚可能在出生时或儿童期就存在,但此时心脏的外表可能正常。肥厚型心肌病常是死胎的原因,也可能在婴儿期发生,此时若伴有充血性心衰常常是致命的。但肥厚型心肌病常常伴随生长而发生增加,在10几岁到20多岁发生更为多见。此期过后,在成人期心肌的厚度变化不是很明显。家族性患者在儿童、青春期通常可以通过临床检查而发现。晚发病例主要见于40岁和60岁的初期。