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临床特点多表现为:
(1)患者年龄较胆囊结石患者为轻,部分病人与肝内胆管先天的异常有关。患者常自幼年即有腹痛、发冷、发热、黄疸反复发作的病史。
(2)肝功能有损害,而胆囊功能可能正常。反复发作期可出现多种肝功能异常,间歇期碱性磷酸酶上升;久病不愈可致肝叶分段发生萎缩和肝纤维化。
(3)腹痛、黄疸、发热是主症,但很少发生典型的剧烈的绞痛。
(4)并发症多且较严重。较常见的有化脓性肝内胆管炎、肝脓肿、胆道出血等。
(5)胆造影可显示肝内胆管扩张而无肝外胆管扩张,肝管内有小透亮。
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