概述

　　肾病综合征（nephritic syndrome，NS，简称肾综）的典型表现为大量蛋白尿（每日＞3.5克/1.73平方米体表面积），低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30克/升），高脂血症及水肿。这些表现都直接或间接地与肾小球滤过膜对血浆白蛋白的滤过增加，致使大量蛋白从尿中丢失。所以，诊断标准应为大量蛋白尿和低蛋白血症。可分为原发性与继发性肾病综合征。原发性肾病综合征，病因及发病机理尚未明了。根据临床表现的不同可分为原发性肾病Ⅰ型和Ⅱ型。

　　病因和发病机制
    引起肾病综合征原因很多，最多见的为原发性（指起源于肾脏本身的自身免疫性肾小球病变），其次为继发性肾病综合征。

　　继发性肾综是指由于其他原因涉及肾脏而引起的肾病综合征，其原因颇为复杂，可归纳如下：

　　（1）免疫性疾病由系统性红斑狼疮和过敏性紫癜引起的肾综占继发性肾综的首位。其他有结节性动脉炎、皮肌炎、系统性硬皮病……这部分肾综治疗效果及预后好坏取决于原发病及肾病理损害程度。

　　（2）感染性疾病也与自身免疫有关，如细菌感染（细菌性心内膜炎、伤寒、斑疹伤寒、金黄色葡萄球菌败血症、骨髓炎、结核或麻风等）。病毒（乙型肝炎、丙型肝炎、水痘或带状疤疹）、寄生虫（疟疾）等。

　　（3）毒物和毒素如灭鼠药及某些杀虫剂，汞、铋、金、酚类（来苏儿、石碳酸），蛇毒以及某些药物：青霉胺、丙磺舒、三甲双酮等均可导致肾中毒发生肾综。

　　（4）过敏如血清病、脊髓灰质炎疫苗、药物、花粉……等均作为过敏原致敏肾脏发生肾综。

　　（5）全身性疾病如糖尿病肾病、肾硬化、肾淀粉样变性、粘液性水肿、巨球蛋白血症等。

　　（6）机械性因素如肾静脉血栓形成、肾动脉狭窄、下腔静脉阻塞、充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎及妊娠肾病等。

　　（7）肿瘤如多发性骨髓瘤、淋巴瘤（包括何杰金氏病）、肾癌、淋巴细胞白血病及某些呼吸道和胃肠道肿瘤。

　　（8）家族遗传性疾病如遗传性肾病、遗传性肾炎和球形红细胞增多症等。

　　病理改变引起原发性 NS 的肾小球病主要病理类型有微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。它们的病理及特征如下：

　　一 、微小病变型肾病光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫病理检查阴性。电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合是本病的主要诊断依据。微小病变型肾病约占儿童原发性 NS 的 80%-90%，成人原发性NS约20%-25%.病男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低， 但老年人发病率又呈增高趋势。

　　二、系膜增生性肾小球肾炎光镜下可见骨小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，依其增生程度可分为轻、中、重度。免疫病理检查可将本组疾病分为 IgA 肾 病及非 IgA 系膜增生性肾小球肾炎。前者以 IgA 沉积为主，后者以 IgG（ 我国多见 ） 或 IgM沉积为主，常伴有C3于肾小球系膜区，或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。电镜下在系膜区可见到电子致密物。本病好发于青少年，男性多于女性。

　　三、系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜下系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”。免疫病理检查见IgG、C3呈颗粒状于系膜区及毛细血管壁沉积。电镜下系膜区和内皮下电子致密物沉积。本病好发于青壮年，男性多于女性。

　　四、膜性肾病光镜下肾小球弥漫性病变，早期肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐的嗜复红小颗粒（Masson染色）；进而有钉突形成（嗜银染色），基底膜逐渐增厚。泥那仪病理显示IgG、C3测绘能够颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。电镜下早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴有广泛足突融合。好发于中老年。

　　五、局灶性节段性肾小球硬化光镜下可见病灶呈局灶、节段分布，主要表现为受累节段的硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连），相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。免疫病理检查显示IgM、C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。好发于青少年男性。

　　病理生理一、大量蛋白尿在正常生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障作用，当过些屏障作用、特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白 （ 多以白蛋白为主 ） 的通透性增加，致使原尿中蛋白含量增多，当远超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输输注血浆蛋白） 均可加重尿蛋白的排出。

　　二、血浆蛋白变化NS时大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白在肝的代偿性合成和在肾小管分解的增加。当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。此外，NS患者因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重低白蛋白血症的原因。

　　除外血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫球蛋白 （ 如 IgG） 和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少，尤其是大量蛋白尿，肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。

　　三、水肿肾病性水肿的发生机制详见本篇第二章。 NS 时低自蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是造成 NS 水肿的基本原因。近年的研究表明 ， 约 50% 患者的血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内的纳 、水潴留因素在 NS 水肿发生机制中起一定作用。

　　四、高脂血症高胆固醇和（或）高甘油三酶血症、血清中LDL、VLDL和脂蛋白 （a）[lipoprotein （a），LP （a）] 浓度增加，常与低白蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱相关，目前认为后者可能是高脂血症更为重要的原因。

　　临床表现

　　一、全身浮肿：

　　几乎均出现程度不同的浮肿，浮肿以面部、下肢、阴囊部最明显。浮肿可持续数周或数月，或于整个病程中时肿时消。在感染（特别是链球菌感染）后，常使浮肿复发或加重，甚至可出现氮质血症。

　　二、消化道症状：

　　因胃肠道水肿，常有不思饮食、恶心、呕吐、腹胀等消化道功能紊乱症状。有氮质血症时，上述症状加重。

　　三、高血压：

　　非肾病综合症的重要临床表现，但有水、钠潴溜、血容量增多， 可出现一时性高血压。而Ⅱ型原发性肾病综合征可伴有高血压。

　　四、蛋白尿：

　　大量蛋白尿是诊断本征最主要条件。尿蛋白量＞3.5g/24h.五、低蛋白血症：

　　主要是血浆蛋白下降，其程度与蛋白尿的程度有明显关系。一般血浆白蛋白＜30g/L，多数为15－26g/L.六、高脂血症：

　　血中甘油三脂明显增高。血浆可呈乳白色。有高胆固醇血症，多在3g/L以上。高脂血症可导致动脉粥样硬化，血栓形成或发生栓塞。

　　实验室及其他检查

　　一、尿常规：

　　尿中除有大量蛋白外，可有透明管型或颗粒管型，有时也可有脂肪管型，Ⅱ型：离心尿红细胞＜10个／HP；Ⅱ型＞10个／HP.二、选择性蛋白尿及尿中C3、FDP测定：

　　Ⅰ型为选择性蛋白尿，尿C3及FDP值正常，Ⅱ型为非选择性蛋白尿，尿C3及FDP值往往超过正常。

　　三、血生化检查：

　　除血浆总蛋白降低外，白／球可倒置，血胆固醇Ⅰ型增高，Ⅱ型可不增高。

　　四、血沉增速：

　　常为40-80mm/h，血沉增速多与浮肿相平行。

　　五、蛋白电泳：α2或β可明显增高，α1、γ球蛋白多数较低。

　　六、肾功能检查：Ⅰ型正常，Ⅱ型有不同程度的异常。

　　七、肾活体组织检查：可通过超微结构及免疫病理学观察，以提供组织形态学依据。但肾穿刺到出的组织很小，不一定能代表整个肾脏病变情况，必须结合临床检查及表现，全面判断才能作出正确的诊断。