概述

　　肺出血-肾炎综合征（Goodpastures syndrome）为病因不明的少见的自身免疫性疾病。表现为抗肾小球基膜抗体所致的肺出血和进行性肾小球肾炎。本病在欧洲和美国患者中仅占1%-2%，我国发病率明显低于欧美国家。

　　病因
    明确的病因尚未证实，但多推测与感染特别是病 毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢 （烃）化合物史。故认为这些化学物质和／或病毒可能是致病因素。

　　发病机制
    目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。本病自身抗原存在于基膜Ⅳ型胶原α3链的非胶原结构域（NC1）。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜，后者刺激机体产生抗肺基膜抗体，在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原，故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应，损伤肾小球。

　　病理改变
    一、肾脏
    1、光镜新月体形成，早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性坏死，后期肾小球周围有淋巴细胞为主的炎性细胞浸润及不同程度的纤维化。

　　2、电镜基膜断裂，内皮下有电子致密物沉积，免疫荧光检查IgG（少量IgM）测绘能够线性沉积于基膜。

　　二、肺脏病理肉眼可见肺脏外形增大，表面有广泛出血，切面呈水肿，有新旧出血灶。镜检可见肺泡内出血，间质腔可见含铁血黄素的巨噬细胞。肺泡结构保持完整，无小动脉或血管炎症病变，但局灶性肺泡纤维化多见。免疫荧光检查显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有免疫球蛋白IgG和C3呈线状沉积，肾脏病理改变似急进性肾小球肾炎。

　　临床表现

　　患者大多为青年男性，发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年（最长可达12年），短者数月，少数则在肾炎后发生。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。肾功能减退，然而进展速度不一，有的患者可在1～2日内呈现急性肾功能衰竭，大多数在数周至数月内发展至尿毒症，少数演变较慢，有稳定在原水平或缓解以后又复发者。

　　实验室及其他检查

　　一、血液检查血常规呈缺铁性贫血，血氧饱和度下降，血清学检查抗肾小球基膜抗体效价增高，免疫球蛋白增高。肾功能受损出现BUN、Scr升高。痰找含铁血黄素细胞阳性。

　　二、尿常规有蛋白尿、红细胞及管型，可有肉眼或镜下血尿。

　　三、影像学检查X线检查见进行性、游走性、不对称的单侧绒毛状致密阴影，或两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重。

　　诊断
    诊断标准：1、有肺、肾同时或先后受累的临床表现；2、血液中存在抗肾小球基膜抗体；3、肺、肾活体组织免疫荧光检查见IgG和C3沿肺泡和肾的饿基膜呈线状沉积

　　鉴别诊断
    由于本病临床表现的多样性，如轻度的、非持续性肺出血患者，可表现为多年的反复发作性咯血，亦有仅表现为尿沉渣的轻度异常如血尿或非肾病性蛋白尿，最后通过测定抗基膜抗体而诊断。相反，亦有一开始即表现为严重的突发性的肺出血或急进性肾炎或二者并存者，易与其他全身性疾病如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、韦格内肉芽肿、冷免疫球蛋白血症或过敏性紫癜伴肾功能衰竭、肺出血相混淆。此外，肾静脉血栓所致的肺栓塞，终末期肾脏病所致的充血性心力衰竭也可发生咯血。上述疾病与本病的鉴别并不困难，因其各自具有特征性的肺外表现和典型的血清学改变。以反复咯血为主要表现，痰内找到含铁血黄素巨噬细胞的患者，尚应与特发性肺含铁血黄素沉着症相鉴别。

　　治疗

　　同急进性肾炎，采取综合疗法。血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用，即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度，同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β补体等，从而减轻和改善肾和肺的病变。血浆置换和激素免疫抑制剂无效病例，可考虑双肾切除。肺出血明显者以腹膜透析为宜。透析过渡几个月或半年以上，一旦血液内抗肾基膜抗体消失后可施行肾移植，可避免移植肾复发肾炎发生。

　　预后

　　本病预后较差，若能早期诊断、正确治疗，则可部分改善预后。