概述

　　梗阻性肾病（obstructive nephropathy）是指由于尿路梗阻引起尿液引流不畅或排出障碍，造成尿流梗阻引起的肾脏结构和功能的损害。本病可以急性发生，也可慢性发生，病变常为单侧性，但不少情况也可以是双侧性。

　　病因
    造成尿路梗阻主要原因有输尿管本身，以及输尿管以外两大类。输尿管本身又分为腔内梗阻，以及输尿管壁障碍所致两大类。结石为腔内梗阻最常见原因，可发生在输尿管任何一处但以三处自然转折或狭窄处最多，也可在肾内的小管腔内。肾内结石多由许多代谢障碍疾病引起，常见于尿酸结晶或服用可溶性较差的磺胺药等。多发性骨髓瘤中部分病例中含有大量本-周蛋白可以沉着于肾小管造成阻塞。部分肾乳头坏死病例坏死的组织可以脱落造成梗阻。此外泌尿系统出血形成血块也可能阻塞尿路，后二者情况大多在肾外为主。

　　输尿管壁本身障碍有功能性及解剖性异常两大类。前者在输管常因运行肌不能正常运行而致，可因输尿管纵行肌或环状运行肌障碍，致使尿液不能正常下行。在输尿管盆腔交界处较多，在小儿大多是双侧性，左侧肾常较严重，因此表现常较突出。另一组为输尿管膀胱交界处障碍为主，也以男性为多，大多为单侧性。上述两种情况中大多纵行肌纤维缺乏而环状肌相对正常，既往曾有人认为其机制与巨肠症相似，而目前大多数人认为二者机制并不相同。

　　膀胱功能障碍导致尿路梗阻的原因大多为神经病源性，可因先天性肌肉发育不全或脊髓功能障碍等引起。后天性常见于糖尿病、脑血管病变、多发性硬化症或巴金森病等。

　　由解剖性病变造成输尿管壁病变包括炎症、肿瘤等所造成的狭窄。

　　尿路以外造成梗阻常因生殖系统、肋肠系统，以及血管或后腹膜其他病变引起。前列腺肥大或肿瘤常是男性发病的原因。女性则很多因子宫、卵巢等病变引起。克隆氏病或胃肠其他肿瘤可以压迫输尿管而导致梗阻。腹膜后病变可因炎症、肿瘤（原发或转移等）引起。

　　发病机理
    依照梗阻发生快慢、单侧或双侧，以及梗阻完全程度而有不同。但不管上述情形如何，下列病理生理改变总是出现。

　　（一）输尿管内压力上升一般出现甚快、如果尿量较多者则上升更快。管腔内压力过高可促使管腔扩张，蠕动加强。如果梗阻较轻，则增高的腔内压可随蠕动的动力作用有时可自行将梗阻部分克服，正常输尿管腔内压力约为0.8～1.33kPa（6～10mmHg）。明显梗阻时该压力有时可达到5.33～6.67kPa（40～50mmHg）。许多由先天性障碍所致的梗阻病例，平时输尿管腔内压力虽然偏高，但常仍可维持在一定稳定范围内。一旦出现急性新发生梗阻，可以使腔内压明显上升，引起明显肾功能障碍。

　　（二）肾血流动力学改变急性双侧性梗阻肾血流量在动物试验中可观察到先有短暂上升，但之后（约1小时后）即减少，肾小球滤过率下降，这是由于肾小管腔内压力上升后，直接对抗了肾小球内滤过压而致。慢性双侧性梗阻一般肾血浆流量仍可保持一定水平，大约为正常的60%～70%，这时虽然小管内液体不能通过输尿管等路而排出，但肾小管仍能将许多滤过的液体重新吸收，因此GFR不致于完全到零。单侧梗阻对肾血动力学影响也视发生快慢而定。急性慢性GFR下降，近端肾小管压力可以正常，RPF改变可以不十分明显，加上对侧RPF可能可以代偿性上升，其机制可能是肾-明反射被激活所致。慢性发生的单侧输尿管梗阻一般输尿管内压力不如急性者为高，近端肾小管内压力一般反而下降，约为正常30%左右，RPF因为慢性梗阻，各种代偿机制多动员尽，因此，一般反而下降。其程度大约为40%左右。

　　（三）肾小管功能如果梗阻仅是部分而非完全性，则主要有远端肾小管功能障碍异常出现。表现为肾脏对尿液常常浓缩功能障碍。少数病例浓液功能障碍可以甚为明显，这主要由于部分梗阻后在未梗阻的脊髓质部位血流增加、而将形成肾髓质间质的高渗透梯度和渗质带走；另外过高的小管内压，可以影响亨氏袢上升支厚段，特别是使髓交界处肾单位该部的NaCl转运，影响了逆流倍增效应的进行，再者由于集合小管受压力影响，该处细胞对血管加压素反应失常也是机制，部分病例还可以表现为钠盐重吸收障碍而表现为失盐。小管酸化功能在梗阻较长期的病例也可出现，表现尿pH值偏高以及代谢性酸中毒。

　　梗阻解除以后肾功能可出现下列改变：

　　1.GFR及RBF RPF在梗阻解除后大多新渐渐可上升，但因为血液大多重新分布到髓质，所以真正上升并不多，有的甚至还较原来减少，有人认为此时肾组织常分泌较多血栓素A2，后者使皮质部血流量明显减少。而GFR则大多在相当时间内仍不变，以后部分病例可以略为上升。在动物实验中观察发现在完全梗阻较长时间后，一般即使梗阻解除后，GFR大约需历时2～6月才能恢复到极限。绝大多数并不能完全恢复，大部分仅恢复到原先50%左右。

　　2.肾小管功能浓缩功能异常一般可以持续甚久，动物微穿刺实验中发现此时近端肾小管、亨氏袢以及远端肾小管对水重吸收均减少。不少实验证实远端部位肾小管有cAMP立生障碍；对PTH反应障碍；泌H+及HCO31重吸收障碍；以Na+-K+-ATP酶，Mg2+-ATP酶障碍；ATP产生障碍；以及葡萄糖氧化，糖元新生等等许多代谢障碍等等。

　　病理改变早期主要为肾小管管腔扩张，以集合小管及其他远端小管为主。其原因主要是管腔内压力增高而致。随着时间的延长，肾小管上皮细胞变为扁平并渐萎缩，病变由远端部分肾小管渐渐迁延到近端肾小管。肾小球在早期病变不明显，鲍曼囊可以扩张，以及肾小球周围渐渐出现炎症细胞浸润，纤维化形成。随着病变时间继续延长，肾脏病变变得较为复杂，小管间质慢性炎症细胞浸润可以更明显，小球部分可以完全榻陷，以及硬化样改变，肾血管也可产生类似改变。晚期因为有高血压等等许多因素参与，肾脏病理有时与其他慢性肾小球肾炎所诱至的病变很难区别。但由于本病大部分情况下两侧病变并不一致，因此可以作为病因诊断的依据。

　　临床表现

　　根据基本病因，以有梗阻程度，病程长短而有不同，下列几组症状常常可以出现：

　　（一）疼痛典型的表现为肾绞痛，可以是持续性但常阵发性加剧并向会阴部放射。但在慢性逐渐产生的梗阻性肾病患者，有时疼痛不一定很突出，偶然仅表现为腰酸不适等。肾脏体积在急性原因引起的梗阻性肾病可以明显肿大，但慢性者则因为有不少纤维组织增生者，体积则不一定增大，不少病例病侧肾脏反而萎缩。

　　（二）排尿障碍双侧完全性梗阻可以造成无尿，但大部分本病患者梗阻并不十分完全，因此多呈多尿，其机制已于前述。在继续发作的病例有时可呈现在发作时可以无尿，发作间期多尿表现。在感染原因所致梗阻病例，可能出现膀胱刺激症状，由膀胱颈部阻塞引起者（例如前列腺肥大）则可有尿潴留表现。

　　（三）高血压相当常见，其机制可因肾小管腔内压过高，或间质压过高等促使肾素分泌过多；也可以因肾对水、钠调节机制障碍，导致水、钠潴留而发生高血压。一般由侧肾脏病变导致本病而发生的高血压以肾素依赖型为多，双侧病变引起者则水钠依赖型则多数。梗阻解除后一般高血压可以好转。但如果病变时间已较长，则高血压有时可持续相当长时间。

　　（四）红细胞增多症主要由于肾盂积水刺激促红细胞生成激素分泌过多而致。在外科手术纠正梗阻后过高的血球压积可以下降。但临床上真正出现典型本症者并不一定很多。

　　（五）酸中毒主要因为影响肾小管对H+的分泌而致。部分病例可合并有血钾过高。

　　实验室及其他检查

　　一、尿液检查尿量情况已于前述。常规中依病因不同也可不同。大多数病例有蛋白尿，但为量一般不多。红、白细胞常可观察到。由结石肿瘤等引起者，戏细胞可以甚多，有时有肉眼血尿、合并感染则可有较多白细胞。肾乳头坏死引起者，尿中不仅可有较多红细胞，也多伴有较多白细胞。此时典型的尿液色呈“洗肉水”样，红纱布滤过后可看到坏死组织。管型检查常可提示病因，例如由磺胺糊药，尿酸等引起，其特殊结晶可附在管型上。合并感染者的病例，其尿pH常升高，如果经常值在7.5以上者大多提示梗阻时间已久，且病变已较慢性。

　　二、B超检查除可测得肾脏大小外，还可探得肾盂积水情况，不少结石也可探得。如果检查中发现排尿后膀胱内潴尿仍然很多，则提示有前列腺肥大、肿瘤、或者神经源性造成。

　　三、腹部平片可以探测出阳性尿路结石，由结核杆菌引起者则可在腹腔内及肾区可见到钙化灶，同时也可大致观察到肾脏大小。CT除可测得肾脏大小以外，还可检出有否集合管系统扩张的情况。特点是如果由肿瘤（肾内或肾外）、腹腔后病变等引起者，则对确诊更为重要。少部分特殊病例需行逆行输尿管造影剂而造影。部分急性梗阻病例经静脉肾盂造影后可以帮助明确病因。

　　诊断

　　诊断标准：（1）有尿路梗阻的证据；（2）有肾损害；（3）肾外形不规整，以肾两极尤为明显。

　　治疗

　　一、解除梗阻根据病因而定，结石可用震波碎石方法而去除，一般对结石7～15mm大小者较有效。在输尿管中下段结石经保守治疗（饮水、中药等）后仍无效者应采用在膀胱镜下逆行取石方法，有时明显影响肾功能或用上法不能成功者则需外科手术去除。由肿瘤等原因引起者需应用化疗或外科手术处理。

　　二、抗感染抗生素常常需要同时使用，不少梗阻性肾病梗阻并不完全，但因继发感染造成水肿，炎症分泌物阻塞等可以梗阻变得更明显，经抗生素使用后，梗阻可以明显好转，但使用剂量及选择用药需依据培养及肾功能情况而加以调整。

　　三、维持水、电解质平衡梗阻后所出现的多尿等造成水、电解质等障碍应及时予以纠正。

　　预后

　　如能早期解除梗阻（4个月内），肾功能尚能恢复，梗阻时间越长、程度越严重，预后越差。