作者：苏玉林，张鹏远，王建祯，牛光明

　　【关键词】  髓母细胞瘤

　　髓母细胞瘤生长迅速，常占据第四脑室引起脑积水，治疗以手术和术后放疗为主。我院1994年10月～2003年10月手术治疗21例。报告如下。

　　1  临床资料

　　1.1  一般资料  21例中男10例，女11例。年龄1.5～61岁，平均6.5岁，17岁以下19例。病程15天～6个月。

　　1.2  临床表现  步态不稳16例，呕吐14例，头痛12例，视盘水肿12（2例伴出血），颈部疼痛、强迫体位4例，头围增大2例（均＜2岁），为展神经麻痹3例。

　　1.3  影像学检查  21例均经CT检查，其中平扫肿瘤呈高密度11例，等密度4例，低密度2例（成人，肿瘤位于小脑半球），混杂密度3例，未见异常1例。增强扫描5例肿瘤呈均匀强化。合并脑积水19例。MRI检查7例，肿瘤呈长T1、长T2征，其中1例有囊变。

　　1.4  治疗  21例均在全麻下行肿瘤切除术，其中2例术前出现小脑危象，给予侧脑室外引流2天后手术。术后1个月内行全脑、脊髓放疗。

　　1.5  手术方法  枕部骨窗开颅，切除枕骨大孔后唇和寰椎后弓各1.5cm.“Y”型剪开硬膜，结扎、切断枕窦。所遇1例枕窦异常粗大，宽度约0.8cm，环窦宽度约0.5cm，提示为主要回流静脉，不能切断，只能在一侧弧形剪开硬膜，基底在枕窦侧。切开枕大池释放脑脊液降低颅内压，此时可见下疝的小脑扁桃体。探查正中孔至显露第四脑室底下部，此时多可见突出于第四脑室内的部分肿瘤。用湿棉片垫于第四脑室底后切开增宽的小脑蚓部显露肿瘤，瘤内分块切除或吸除肿瘤至全切。对血供丰富的肿瘤则沿其边界分离，行大块肿瘤切除或用粗吸引管于瘤内快速吸除肿瘤以减少出血。肿瘤切除后可见到扩大的导水管下口有脑脊液溢出。

　　1.6  结果与随访  症状缓解19例，脑脊液切口漏1例，持续腰穿引流7天切口愈合。术后1周内死亡1例，为1.5岁幼儿。术后1个月、6个月再出现脑积水2例，行脑室―腹腔分流术后缓解。20例中术后随访10例1～7年，5年仍存活者5例，5例死于2～4年复发。

　　2  讨论

　　髓母细胞瘤是神经系统恶性度最高的肿瘤之一，占全部颅内肿瘤的6%～8%、儿童期肿瘤的12%～25%，发生于成人者仅占0.4%～1.0%；男性多于女性，前者为62%.肿瘤多发生于小脑蚓部，少数位于小脑半球，但主要见于年长儿或成人［1］。本组男性略少于女性，发生于儿童期均位于小脑蚓部，而2例成人患者肿瘤均位于小脑半球。

　　由于肿瘤生长迅速，大约75%病人病程＜3个月。呕吐常为首发症状，本组66.7%（14/21），早期易误诊为消化道疾病。头痛亦是常见症状，主要见于年长儿及成人，本组占57.1%（12/21）。共济失调在本病中亦较常见。表现为步态蹒跚，足间距加宽，Romberg征（+），本组占76.2%（16/21）。颈强直和颈部疼痛在部分病人中较明显，可为首发症状，这是由于慢性枕骨大孔疝压迫颈神经根所致。ALMefty O等的报道中外展神经麻痹亦为常见，并认为此征是外展神经核受肿瘤压迫所致［2］，而本组中外展神经麻痹者仅3例。

　　CT及MRI对髓母细胞瘤的显示无特异性，位于小脑蚓部者容易诊断，对位于小脑半球者易诊断为星形细胞瘤。CT肿瘤多呈高或等密度影，均匀强化，部分囊变的肿瘤则呈不规则强化。MRI肿瘤呈长T1、长T2征，失状位扫描常可见下疝的小脑扁桃体。由于肿瘤有沿蛛网膜下腔播散的倾向，肿瘤细胞脱落后可发生种植性转移，有报道为33%［3］。脊髓马尾部是常见的转移部位，有学者认为与重力有关，并由此建议对髓母细胞瘤如脑池受侵应做脊髓MRI检查［4］。Kato等曾报道1例转移至两肺，1960～1996年的文献报道髓母细胞瘤的颅外转移率为3.9%［5］。

　　手术切除肿瘤是治疗髓母细胞瘤的主要方法，目的是通过手术尽可能多地切除肿瘤使脑脊液循环得以恢复通畅。现在神经外科做到这一点已无困难。硬膜一般呈“Y”形剪开，枕窦予以结扎切断。但如枕窦粗大，与之相延续的环窦也随之粗大，则提示两窦为主要回流静脉，均不能切断。遇此可弧形切开硬膜，其基底部在枕窦侧，硬脑膜切口的下端应距环窦3mm以免缝合困难。本组1例枕窦宽度达8mm，在一侧弧形剪开硬脑膜后不能良好显示，予以切除部分小脑半球内侧后始显露肿瘤。现已有改“Y”型切开硬膜为“H”型切开，以减少出血和便于缝合硬膜［6］。术中应注意对脑干的保护，因肿瘤很少与第四脑室底粘连，保护后者亦应无困难。在第四脑室底处垫以棉片，以便于切除肿瘤过程中识别并可保护脑干。对血供丰富的肿瘤，可沿其边界分离，快速做大块切除，以减少出血。

　　髓母细胞瘤生长迅速，对放疗敏感，所以术后应常规予以放疗。因肿瘤易播散转移，放疗时应包括全脑和脊髓，可延长生存期。

　　【参考文献】

　　1  Kelly K，Koeller，Elisabeth F.Medulloblastoma：a comprehensive review with radiologicpathologic correlation.Radio Graphics，2003.23：1613-1637.

　　2  AlMefty O，Jinkius JR，EISenoussi，et al.Medulloblastomas review of moder management with a reportion 75 cases.Surg Neurol，1985.24：606-624.

　　3  David KF，Casey ATH，Hayward RO，et al.Medulloblastomas in the 5year survival rate improving？A review of 80 caes from a single institution.J Neurosurg，1997.86：13-21.

　　4  Lee LW，Hsu SW，Shih TY，et al.Cerebellar medulloblastoma with intraspinal metastasis presenting with acute paraplegia：a case report.Chin J Rodial，2000，25：255-258.

　　5  Kato S，Aoki H，Tamura K，et al.Massing lung metastasis from cerebellar medulloblastoma：a report on one case and review of literature.Yonago Acta Medica，1997.40：63-72.

　　6  张玉琪，王忠诚，马振宇。减少小儿髓母细胞瘤手术中出血73例临床分析。中华神经外科杂志，2000，16：72-74.