【关键词】  阑尾黏液腺癌

　　阑尾黏液腺癌发病率较低，临床表现不典型，误诊率高。本组总结1995年以来收治的7例阑尾黏液腺癌患者临床资料，报告如下。

　　1  临床资料

　　1.1  一般资料  本组7例，男3例，女4例，男女之比3∶4.年龄34～63岁，平均54岁。

　　1.2  主要临床表现  腹部包块6例，腹痛5例，腹胀5例，体重下降3例，发热3例，贫血4例。

　　1.3  实验室检查结果  CEA升高6例，CA19-9升高4例，CA724升高2例，CA125升高2例。

　　1.4  影像学检查  术前行B超检查4例发现包块；CT检查1例，发现包块；MRI检查1例，发现包块。

　　1.5  诊断  所有患者均经病理及免疫组化确定诊断。术前诊断为阑尾黏液腺癌2例，术前诊断盆腔肿物1例，术前诊断阑尾炎2例，术前诊断直肠癌1例，术前诊断回盲部肿瘤1例。

　　1.6  治疗  本组均经手术治疗，复发期为16～60个月。均行标准右半结肠切除术、切除网膜、受侵腹膜及转移病变，尽可能清除黏液性组织，另外合并肠切除1例，合并卵巢、子宫及附件切除1例，合并远端胃大部切除1例，全部患者术中均给予热蒸馏水（43℃～45℃）浸泡3次（每次5min），术后给予全身化疗2例，腹腔化疗3例。

　　1.7  随诊  术后全部随访，本组无手术死亡病例。5年生存率71.4%（5/7），10年生存率28.6%（2/7）。

　　2  讨论

　　2.1  诊断  阑尾黏液腺癌发病率较低，早期无典型临床表现，对此病认识不够，经验不足，早期只有合并阑尾炎时表现为右下腹痛，误诊率较高，易误诊为“阑尾炎”，并因此错误地选择单纯阑尾切除术，本组即有2例术前误诊为“阑尾炎”。应加强对此病的认识，对一些阑尾炎患者注意完善各检查，注意对此病的鉴别，在行阑尾炎手术时如不能用炎症单纯解释时应行术中冰冻检查，本组1例经此处理后得以确诊并行标准的右半结肠切除加网膜切除术，术后已存活7年，无复发。本病中晚期表现为腹部包块、腹痛、腹胀、腹围增加、全身消耗等，个别患者表现为消化道、输尿管及下肢静脉回流梗阻等症状。影像学检查有一定的特征性表现：B超可见囊实性肿物、包膜完整，部分囊壁钙化，内部回声呈网格状，透声差，后方回声稍增强，部分腹腔内有不匀质移动性腹水。CT扫描可见不规则低密度灶，边界清楚，内部密度欠均匀，可有钙化；增强扫描见囊壁呈环形均一强化，强化程度同肠壁，囊内无强化，腹膜可增厚。CT检查同时可明确其与周围组织的关系。MRI可表现为T1混杂信号，T2高信号，同时亦可明确肿物与血管的关系。部分患者CEA、CA19-9、CA724及CA125检查指标升高，亦可作为术后随访的指标。对于中晚期患者通过综合分析，近几年术前的诊断率明显提高。本组有2例术前通过完善的检查得以准确诊断。

　　2.2  治疗  手术是最主要的治疗手段。完整切除肿瘤是预防复发的重点。所采取的方法是“侵袭性”反复“清除”术［1］（aggressive and repetitive debulking）。一般首次手术应行右半结肠切除、切除网膜、受侵腹膜、转移病变，彻底清除黏液性病变组织，术中酌情切除受累脏器。对于复发特别是多次复发的患者，在保证手术安全前提下亦应尽量彻底清除复发病变及酌情切除其他受累脏器。简单的减瘤术（cytoreduction）是不可取的术式，因为这种手术术后很快就会出现“复发”症状。Sugarbaker等［2］倡导的大范围手术方法（the extremely aggressive approach）也不可采纳。这种手术虽然有很高的手术死亡率和并发症率，但并不能提高生存率。

　　化疗的作用得到多数肯定。化疗方法有全身用药和腹腔局部用药。全身用药因其毒副作用大，且未明显提高生存率，现我们已不采取；近年来我们主要采取术中热蒸馏水充分浸泡腹腔，术后给予腹腔热化疗，常用药为5-氟尿嘧啶、顺铂及丝裂霉素。术后明显提高了生存率，特别对复发病人能延长再次复发时间。Sugarbaker PH等认为这种方法既能提高药物对肿瘤的作用，又可降低其全身副作用，尤其适于阑尾黏液腺癌这种肿瘤细胞较浅浸润的病变［3］。但对一些较肥胖病人，因较难使腹腔内温度达到要求而使此疗法效果稍差。术后辅助腹腔热化疗能明显延缓肿瘤“复发”及提高生存率。

　　阑尾黏液腺癌是一种低度恶性肿瘤，很少发生淋巴及血行转移，以腹腔内复发为主，经过积极的治疗多可得到满意的疗效，切不可轻易放弃。本组有2例在某医院开腹探查后未给予治疗，后转到我院，经正规治疗其中1例术后存活达4年。

　　【参考文献】

　　1  Gough DB，Donohue JH，Schutt AJ，et al.Pseudomyxoma peritonei，long-term patient surviva with an aggressive regional approach.Ann Surg，1995.221：29-42.

　　2  Sugarbaker PH.Peritonectomy procedures.Ann Surg，1995.221：29-42.

　　3  Sugarbaker PH，Patient selection and treatment of peritoneal carcinomatosis from colorectal and appendiceal cancer.World J Surg，1995.19：235-240.