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甲—髌综合征

2008-07-01 11:23 医学教育网
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　　甲一髌综合征（Nail-Patella syndrome）是一种少见的常染色体显性遗传性疾病。表现为指甲萎缩或缺如，髌骨生长不良及其他骨异常。50％患者累及肾脏，病理上表现为局部肾小球基底膜增厚、肾小管萎缩、间质纤维化和不同程度的肾小球硬化；临床上表现为无症状性血尿和蛋白尿，偶可出现大量蛋白尿，约10％-30％出现终末期肾衰竭。本病无特殊治疗，有报道本病患者肾移植后未见复发。

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