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淀粉样变心肌病

2008-06-13 11:39 医学教育网
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  淀粉样变心肌病

  淀粉样变心肌病是淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病。淀粉样变心肌病(cardiac amyloidosis)发病机制不详,但目前认为它是一种蛋白构象疾病,细胞外蛋白的折叠错误起着重要的作用,导致不可溶的、有毒的蛋白在组织的β片层纤维蛋白中沉积,这与免疫、遗传、炎症等因素有关。心肌淀粉样变可能与甲状腺素运载蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突变有关。其淀粉样物质的分型为:①原发性或免疫球蛋白淀粉样变性,即免疫球蛋白轻链(AL),12%-15%的患者有多发性骨髓瘤。②继发性与慢性感染、肿瘤、结核、痛风等有关。淀粉样物质是一种非免疫球蛋白,即AA蛋白,主要来源于a球蛋白,少数来源于C蛋白。肾、肝、脾等器官易受累,心脏较少。③其他,如家族性淀粉样变是一种常染色体显形遗传病,血浆前白蛋白与病变有关。淀粉样变心肌病临床少见,预后不良,出现心力衰竭后,70%的患者一年内死亡。

  1. 诊断

  具有以下病史特点是早期发现本病的重要线索:①心室腔不大伴发进行性难治性心力衰竭;②左心室肥厚伴心电图低电压;③左室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低;④既往有高血压伴进行性低血压及类似陈旧性心梗图形;⑤舌体宽大肥厚。确诊需要通过心内膜活检和组织化学染色诊断。

  2. 治疗

  原发性淀粉样变多主张用烷化剂和泼尼松治疗。美法仑抑制B细胞活性,减少类淀粉样物前体血清浓度;秋水仙碱可干扰溶酶体对纤维前体的摄取和降解,影响淀粉样物前体进展为原纤维的过程,也可能作用于浆细胞的微管系统阻断淀粉样物质的合成和排出;甲氨蝶呤可抑制二氢叶酸还原酶,阻止尿嘧啶转变为胸腺嘧啶,影响免疫活性细胞DNA合成,起到免疫抑制作用。临床观察甲氨蝶呤5~10mg/W、秋水仙碱lmg/d、泼尼松20mg/d治疗淀粉样变心肌病,可延长患者寿命。对于淀粉样变心肌病的慢性心力衰竭的治疗,可应用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻断剂治疗,不宜用洋地黄,因易引起中毒。

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