【关键词】  肺；皮肤纤维瘤；诊断；外科手术

　　Clinicopathological features and surgical treatment of 61 cases with pulmonary  sclerosing hemangioma

　　YU ChangHai， LI Jie， LIU Ying， WANG Tao， DAI WeiMin

　　Department of Thoracic Surgery， First  Affiliated Hospital， PLA General Hospital， Beijing  100037， China

　　【Abstract】  AIM： To investigate the clinicopathological features， surgical treatment and prognosis of pulmonary sclerosing hemangioma. METHODS： The clinicopathological features， operative treatment and prognosis of 61 patients with pulmonary sclerosing hemangioma in our hospital from January， 1970 to April，2005 were analyzed retrospectively. RESULTS： There were 11 males（18.03%）and 50 females （81.97%）。 The mean age was 39.24（15-59）years old. The 38（62.30%） patients were free of symptoms . By radiography， the tumor presented as a round or nearly round nodule， with uniform dersity in 47 （77.05%） cases and calcification in 14 （22.95%） cases.  All patients received operation， without complications and death. Immunohistochemical findings suggested that the tumor might  originate from epithelium. During postoperative followup of about 8.25 years， there was no recurrence or metastasis. CONCLUSION： It is very difficult to diagnose  pulmonary sclerosing hemoangioma before operation， for it mainly depends on pathological examination postoperatively. A good prognosis can be achieved through surgical treatment.

　　【Keywords】  lung； dermatofibroma； diagnosis； surgical procedures， operative

　　【摘要】 目的： 探讨肺硬化性血管瘤（PSH）的临床病理特点、外科治疗及其预后情况。方法： 回顾分析总结我院197001/200504收治的61例PSH临床病理特点、诊治方法及随访情况。 结果： 全组男性11例（18.03%），女性50例（81.97%），平均年龄39.24岁；38例（62.30%）无症状。放射影像学表现为边缘清晰的圆形或类圆形软组织结节影，47例（77.05%）密度均匀，14例（22.95%）有钙化；全部行手术治疗，无手术并发症和死亡；术后病理及免疫组化结果证实PSH并支持肿瘤来源于上皮组织；术后平均随访8.25 y，无复发、转移。 结论： PSH术前诊断困难，确诊主要依靠术后病理，手术是PSH的有效治疗方法。

　　【关键词】 肺；皮肤纤维瘤；诊断；外科手术

　　0引言

　　肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma， PSH）是一种发生在肺实质的少见肿瘤，术前确诊较困难，易误诊为恶性肿瘤，最后确诊依靠病理学检查。我院自197001200504年间共收治的61例PSH，占同期切除肺部肿瘤的2.17%，现就其临床病理特点、诊断与外科治疗等方面进行探讨、分析，以提高对此疾病的认识与诊治能力。

　　1对象和方法

　　1.1对象　　本组共61（男11，女50）例患者，男∶女为1∶4.6；年龄15～69（平均39.24）岁。61例中无症状38例，常规查体发现；咳嗽、咯血23例（咳嗽23例中痰中带血5例，胸闷气短4例，胸痛1例）。查体均无阳性体征。　　全组均行胸部X线检查，其中40例行CT扫描，13例行增强CT扫描。病变部位：右肺36例（上叶7例、中叶13例、下叶16例）、左肺25例（上叶9例、下叶16例）。位于肺周边53例，肺门处8例。均为单发肺内软组织结节影，直径1～5（平均2.0）cm，圆形14例，类圆形45例，不规则形2例；肿块密度均匀、边缘清晰者47例，有钙化14例。在13例增强CT检查中，有9例强化，仅1例同时伴有肺门淋巴结肿大。行纤维支气管镜检查12例，均未见异常。61例术前无一确诊为PSH，诊断为良性肿瘤43例，肺癌6例，肺结核球3例，肺部阴影、性质未定9例。

　　1.2方法本组病例均行手术治疗，其中单纯肿瘤摘除术33例，肺叶切除术15例，肺楔形切除术13例。选择后外侧切口42例，胸腔镜辅助小切口6例，腋下切口3例。术中对切除的肿块均进行快速冰冻病理检查，术后常规行HE染色组织学检查。

　　2结果

　　2.1手术与随访全组无并发症和手术死亡病例，均痊愈出院，随访3 mo～18 a（平均8.25 a），均无复发、转移。

　　2.2组织病理学全组病例均经病理切片复习证实为PSH.

　　2.2.1大体表现均为单发肿块，圆形或类圆形，表面光滑，界限清晰；有完整包膜34例（55.74%），不完整包膜11例（18.03%），无包膜16例（26.23%）； 直径为（2.41±0.57） cm，其中最小1.0 cm，最大5 cm.

　　2.2.2组织学特征镜下可见两种肿瘤细胞，多角形细胞呈圆形或多角形，大小基本一致，胞质丰富淡染或略嗜酸性，核圆形或卵圆形，核分裂象少见，细胞境界不清，常融合成实性片块状，位于乳头轴心或“血管瘤内皮”之下；立方细胞有嗜酸性胞质，小而一致的核，被覆在实变区间隙内，或在血管瘤样区腔隙内，或在乳头表面。组织结构主要为4种类型：出血型、乳头型、硬化型和实体型，除5例为单纯型外，其余均为混合型，其中以乳头型或实体型为主各为18例，以硬化型为主11例，以出血型为主9例（图1）。

　　2.3.3免疫组化多角形细胞和立方细胞共同表达TTF1（89%， 16/18）， EMA（100%， 10/10）， CK仅在立方细胞中表达（50%， 6/12），NSE， CgA和S100仅在2/10，2/10，1/5例有小灶状表达， 其他均为个别细胞散在表达；两种细胞均不表达CD34， FVIII因子（0/6，图2）。

　　A： 乳头型； B： 出血型； C： 硬化型； D： 实体型。

　　图1组织学特征HE ×200（略）

　　A： 两种细胞均表达TIF1 ×200； B： 仅血管内皮细胞呈阳性FⅧRAg ×200.

　　图2TIF1 及FⅧ因子表达×200（略）

　　3讨论

　　PSH由Liebow等［1］在1956年报道，因其病理组织形态类似于皮肤组织中的硬化性血管瘤， 故命名为PSH. 过去曾认为它是非特异炎症所致的肺内瘤样增生病变，因此又称为肺腺瘤或假乳头型及硬化性血管瘤型肺炎性假瘤。

　　尽管已有很多PSH的形态描述， 但迄今为止，它的组织发生起源仍存在争议，主要存在内皮、间皮、肺泡上皮、神经内分泌细胞等学说。目前，越来越多的研究表明PSH来源于上皮可能性较大，Chan等［2］研究发现PSH的两种主要细胞甲状腺转录因子1 （thyroid transcription factor1， TTF1）呈阳性表达， 由于TTF1主要表达于II型肺泡上皮细胞和Clara细胞， 提示可能来源于II型肺泡上皮细胞。 Devouassoux等［3］分析了100例PSH的免疫组织化学表现， 发现上皮细胞的特征性抗原EMA， CK表达阳性率很高， 尤其是TTF1和SPB（表面活性物质蛋白）等肺泡上皮细胞特征抗原的表达， 并且癌胚抗原和平滑肌肌动蛋白的表达多为阴性， 为PSH的肺泡上皮细胞来源提供了有力的证据。部分患者PSH中TTF1， EMA， CK， NSE， CgA免疫组织化学证实其结果支持PSH来源于上皮组织。

　　PSH大体形态是一个边界清楚的实性肿块，有包膜，有时可见出血区呈暗红色。镜检肿瘤主要由密集增生的多角形细胞形成实体或乳头状、硬化性结构，有时似“血管瘤”样改变，乳头样结构最为多见［3］。 Iyoda等［4］报道PSH大多数表现为混合型。本组混合型占91.80% ，其中以乳头型和实体型混合为主（62.30%）。

　　文献报道该病以中青年女性多见， Devouassoux等［3］报道100例PSH中女性占83%，女性是男性的5倍，发病年龄13～76（中位46）岁。本组女性50例，占全组的82 %，女4.6∶男为4.6∶1，中位年龄40岁，低于文献报道。

　　从本组病例显示来看，PSH可发生于任何肺叶。临床上50%～87%患者无症状， 而常见的症状是咳嗽、痰中带血及胸痛［5］，本组38例无任何症状， 占全组的63%，23例有明确的相关症状，但均无阳性体征，这些与肿块直径较小（平均2.0cm），且87%（53/61）位于肺周边，很少累及支气管和血管有关。

　　放射学检查是发现PSH的重要手段，本组病例中38例无症状者均在常规体检时发现。文献报道PSH影像学表现多为边缘清晰、圆形或类圆形单发软组织结节影，以肺周边多见，密度多均匀，钙化偶见，一般无肿大的肺门及纵隔淋巴结［6］。本组表现与报道类似，纤维支气管镜检查对其诊断价值不大， 本组共有12例患者行纤维支气管镜检查，均未见异常。　　因PSH少见，诊断较困难，手术切除PSH是惟一有效的诊断、治疗方法。手术方式以局部切除为主，预后较好，Iyoda等［4］报道26例中，仅1例复发。本组行肿瘤摘除术33例，楔形切除术13例，肺叶切除术15例。肺功较差的患者， 可采用腋下小切口或胸腔镜辅助小切口行肺叶或肺楔形切除术， 本组行腋下小切口肺叶切除术3例，电视胸腔镜辅助小切口肺叶切除4例、肺楔形切除术2例，术后患者均恢复顺利。需注意的是近年来有多篇文献报道PSH伴淋巴结转移病例［7-8］，提示本病有潜在或低度恶性。 Miyagawa等［8］报道4例淋巴结转移病例，转移区域包括肺门、支气管旁和叶间淋巴结，其1例行辅助化疗，余3例未给予特殊治疗，随访2.3~10 a，患者均生存，无复发，认为伴有区域淋巴结转移并不影响预后。

　　【参考文献】

　　［1］  Liebow AA， Hubbell DS. Sclerosing hemangioma （histiocytoma，xanthoma） of the lung［J］。 Cancer， 1956，9（1）：53-75.

　　［2］  Chan AC， Chan JK. Pulmonary sclerosing hemangioma consistently expresses thyroid transcription factor1 （TTF1） ［J］。 Am J Surg Pathol ，2000，24（11）：1531-1536.

　　［3］  Devouassoux SM， Hayashi T， Linnoila RI， et al. A clinicopathologic study of 100 cases of pulmonary sclerosing hemangioma with immunohistochemical studies： TTF1 is expressed in both round and surface cells， suggesting an origin from primitive respiratory epithelium［J］。 Am J Surg Pathol， 2000，24（7）：906-916.

　　［4］  Iyoda A， Hiroshima K， Shiba M， et al. Clinicopathological analysis of pulmonary sclerosing hemangioma［J］。 Ann Thorac Surg， 2004，78（6）：1928-1931.

　　［5］  Cheung YC， NG SH， Chang JW， et al. Histopathological and CT features of pulmonary sclerosing haemangiomas［J］。 Chin Radiol， 2003，58（8）：630-635.

　　［6］  Sugio K， Yokoyama H， Kaneko S， et al. Sclerosing hemangioma of the lung ： Radiographic and pathological study［J］。 Ann Thorac Surg， 1992，53（2）：295-300.

　　［7］  Yano M， Yamakawa Y， Kiriyama M， et al. Sclerosing hemangioma with metastases to multiple nodal stations［J］。 Ann Thorac Surg， 2002，73（3）：981-983.

　　［8］  MiyagawaHayashino A，  Tazelaar HD，  Langel DJ， et al. Pulmonary sclerosing hemangioma with lymph node metastases： Report of 4 cases［J］。 Arch Pathol  Lab Med， 2003，127（3）：321-325.