风湿性心瓣膜病系由于反复风湿性心脏炎发作，发生心瓣膜及其附属结构（腱索、乳头肌）病变，导致瓣膜狭窄和关闭不全的瓣膜功能异常，产生血液动力学障碍，即为慢性风湿性瓣膜病，心瓣膜损害患者往往有反复风湿活动史，但近　1／2病人无明确风湿热病史而出现心瓣膜病。本病为我国常见的心脏病之一，多见于20－40岁成人。风湿性心瓣膜病以二类瓣最常见，其次为主动脉瓣，后者常与二尖瓣病损同时存在称联合瓣膜病。易侵犯二尖瓣及主动脉瓣原因，可能与两者所承受压力负荷较大有关。瓣膜功能异常的主要原因为风湿热发作，但也可由于非风湿性所引起，需注意鉴别。

　　二尖瓣狭窄

　　病理

　　风湿性心内膜炎反复发作致二尖瓣膜间发生融合粘连，瓣叶与腱索增厚，以致钙化缩短，瓣叶与腱索也可发生粘连，使瓣膜僵硬瓣口狭窄，按病变程度可分为隔膜型与漏斗型。

　　一、隔膜型　主瓣体病变较轻，腱索病变不明显，瓣叶柔软，尚可自由活动，又可分为三个亚型。

　　（一）交界粘连型　瓣叶交界处粘连使瓣口狭窄，其边缘可有纤维样增厚。

　　（二）瓣膜增厚型　除上述交界处粘连外，瓣膜本身有不同程度增厚，影响其动度，可伴有轻度关闭不全。

　　（三 ）隔膜漏斗型　除瓣膜病变外，有腱索及乳头肌的粘连与缩短，牵拉瓣叶向室腔，但瓣叶尚有一定活动度，常伴有关闭不全。

　　二、漏斗型　瓣膜有明显增厚和纤维化，甚至钙化，腱索与乳头肌相互粘连及缩短，瓣叶活动受限，使瓣膜呈漏斗状，瓣膜明显狭窄与关闭不全常同时存在。

　　病理生理

　　一、左心房压力增高及扩张　由于二尖瓣狭窄造成瓣口血流受阻，致左心房压力升高，以克服由于狭窄所致的瓣口流量限制，保证左心室充盈。

　　二、肺阻性充血期　由于左心房压力增高，使肺静脉及肺毛细血管扩张、淤血，肺静脉压升高，致阻塞性肺淤血，可产生：①肺淤血使肺顺应性减低，呼吸阻力增加；肺通气／血流比值下降（＜0.8），引起低氧血症，致呼吸困难。②肺淤血可使肺静脉和支气管静脉建立侧支循环，使支气管粘膜下静脉曲张，破裂而致大咳血。③肺静脉压升高，一旦超过血浆胶体渗透压则液体由毛细血管到肺间质，可致肺水肿。由各种原因所致体循环回心血量增加，或者心动过速使充盈期缩短时，均可加重肺静脉与肺毛细血管淤血，使上述情况加重。

　　三、肺动脉高压期　随着二尖瓣狭窄渐重或者血流动力学障碍时间延长，肺静脉毛细血管压力增高，机体势必提高肺动脉压以维持肺循环，早期则主要通过反射性肺小动脉痉挛，为可逆性，肺动脉压可有波动。为动力性肺动脉高压。随时间的推移，长期肺小动脉痉挛可导致血管内膜增生及中层增厚，产生肺小动脉硬化，则进入阻塞性肺动脉高压阶段。由于右心室收缩期负荷增加，产生右心室肥厚，可致右心衰竭及体循环淤血，在发生右心衰竭后，肺淤血常可减轻。

　　在肺动脉高压阶段由于限制了肺血流量，使肺毛细血管和肺静脉淤血减轻，故发生肺水肿及咳血反而减少。

　　临床表现

　　主要与瓣口狭窄程度有关，正常二尖瓣口面积为4－6cm2，当瓣口缩小到2.5-3cm2时，重活动后出现呼吸困难症状。＜1.5cm2时，轻活动后可发生明显症状，但也和左心房压力升高程度与速度、有无心律失常和感染等合并症及心肌状态有关。

　　一、症状　（一）呼吸困难：主要由于肺淤血所致的肺顺应性减低和肺毛细血管壁增厚，使换气发生障碍所致。为二尖瓣狭窄最常见和最早的症状，开始时在活动后，因回心血量增加或心动过速，肺淤血加重，发生阵发性呼吸困难，严重时可产生端坐呼吸。

　　肺水肿多发生在肺动脉高压不严重、右心功能尚可的病例。一旦发生阻塞性肺动脉高压及右心衰竭后，则很少发生肺水肿。

　　（二）咳嗽　多在睡眠时或活动后加重，其原因是：①肺淤血加重，引起咳嗽反射。②支气管粘膜水肿和肺淤血易于并发呼吸道感染。③左心房过大压迫支气管。

　　（三）咯血　①大咯血常为支气管粘膜下曲张的静脉破裂，多发生于妊娠或者体力活动后，见于严重二尖瓣狭窄的较早期，咯血后由于肺静脉压减低而自行停止，②血栓性静脉炎，房颤或血栓脱落所致肺梗塞。③肺动脉高压、肺淤血或支气管内膜血管破裂可反复痰中带血。

　　（四）右心衰竭表现　为长期肺动脉高压的结果，右心衰竭引起体循环淤血，有肝肿大、下肢浮肿和尿少等。右心衰竭后呼吸困难常可减轻。

　　二、体征

　　（一）视诊　二尖瓣面容，即两颧部及口唇轻度紫绀，该部位小血管较多，缺氧时小血管扩张所致。心前区隆起见于久病儿童患者。

　　（二）触诊　 心尖区可有舒张期细震颤。

　　（三）叩诊　心界于胸骨左缘第Ⅲ肋间（心腰部）向左扩大。

　　（四）听诊　①心尖部拍击性第一心音亢进。由于瓣口狭窄，血流由左心房充盈左心室的时间延长，一直到进入收缩期开始房室间仍有压差，使瓣膜处于左心室腔中较低的位置，在收缩早期左心室压力骤然上升，迫使二尖瓣叶猛抬及关闭，从而产生拍击性第一心音。②舒张早期二尖瓣开放拍击音，在胸骨左缘第Ⅲ－Ⅳ肋间心尖区内上方最清楚。在舒张早期，由于左心房压力较高，使瓣叶中心区凹向左心室，随着左心室充盈，房室间压差渐小，而使凹向左心室的瓣叶弹回，产生开瓣音。开瓣音距第二心音时限愈短，则房室间压差愈大，二尖瓣狭窄愈重。减少回心血量，左心房压减低时，可使开瓣音减低；相反，增加回心血量时则使其增加明显。第一心音和开瓣音均反映瓣膜有较好的活动性和弹性。若瓣叶失去弹性或僵硬，拍击性第一心音亢进与开瓣音可消失。③心尖部可有舒张中、晚期隆隆性杂音，并有收缩期前加强，在左侧卧位或活动后听诊较明显，为最有特征性的体征。④肺动脉瓣第二心音亢进与分裂，因肺动脉高压与右心室射血时间延长所致。随着肺动脉高压的进展，肺动脉瓣区可听到收缩期喷射音。肺动脉环扩张，可出现相对性肺动脉瓣关闭不全，在肺动脉瓣区域，胸骨左缘Ⅱ－Ⅲ肋间听到舒张早期泼水样杂音，深吸气时加强，称为Graham-Steell杂音。

　　实验室及其他检查

　　一、X线　轻度狭窄者心影可正常。中度以上狭窄者，可见①左心房增大，肺动脉干突出。②右心室增大，与左心房增大呈双重影。③左前斜位可见食道后移有左心房压迹。④慢性肺静脉高压及肺淤血时，血管影明显，血流重新分布，肺上部血管影较下部多。由于肺毛细血管压增高，当大于血浆胶体渗透压时，可引起下叶间质水肿及间质纤维增生，肺野透亮度减低，淋巴管扩张及小叶间隔渗液，在右肺下叶肋隔角有水平走向的Kerley，sB线。

　　二、心电图　窦性心律时，由于左房增大，P波增宽有切迹。肺动脉高压时有右心室肥厚，晚期常有心房颤动。

　　三、超声心动图 　 ①M型、二尖瓣狭窄时，二尖瓣前叶活动曲线在舒张期双峰消失，在舒张早期快速充盈时，形成E峰，下隆速度减慢，二尖瓣呈持续开放，EA间的F点消失，形成城墙样改变，二尖瓣后叶在舒张期向前活动，与前叶同向运动，以舒张期前后叶最大距离（EA－EP）可以估计二尖瓣的口径。②二维超声心动图可直接观察，二尖瓣活动度，瓣口狭窄程度，瓣膜增厚情况，左心房右心室腔的大小及以心壁厚度，并可直接检查左心房有无血栓存在。③多普勒超声：在狭窄的二尖瓣口下有舒张期流频谱。

　　四、心导管检查　右心导管检查可计算二尖瓣口面积，肺血管阻力及肺毛细血管嵌一顿压。

　　诊断及鉴别诊断

　　通过典型体征，X一线和心电图，多可作出诊断，超声心动图有助于判断病变类型和程度。也需注意和其它有舒张中晚期隆隆性杂音的疾病鉴别。

　　一、功能性二尖瓣狭窄　由于①通过二尖瓣口的血流量及流速增加，见于有较大量左致右分流的先天性心脏病，如动脉导管未闭，室间隔缺损等。②由于主动脉瓣舒张返流血液冲击二尖瓣叶，可在心尖部听到舒张期杂音，称Austin-Flint杂音。功能性二尖瓣狭窄杂音较轻，无细震颤也无第一心音亢进及开瓣音。用亚硝酸异戊酯后杂音减轻或消失。

　　二、左心房粘液瘤　为良性肿瘤，常有蒂附着于房间隔，当心室收缩时瘤体在左心房，心室舒张时瘤体移至二尖瓣附近，可部分阻塞二尖瓣口引起类似二尖瓣狭窄的表现，但其症状与体征，如杂音变化、呼吸困难、眩晕，呈间歇性，与体征改变有关。超声心动图可发现左心房内有云雾样光团。心血管造影显示左心房充盈缺损。另外粘液瘤可引起发热，血沉快，贫血等，需注意与风湿热鉴别，超声心动图和心血管造影有助于鉴别。

　　三、先天性二尖瓣狭窄　较少见，二尖瓣呈降落伞样畸形，亦可位于腱索及乳头肌平面多在幼儿期出现，常早期死亡。

　　并发症

　　一、心力衰竭　为风心病死亡的主要因素，本病较早期易并发肺水肿，晚期则并发右心衰竭。

　　二、心房颤动　约有半数的二尖瓣狭窄病人发生。风湿性心肌炎后遗损害和心房过大，均为发生房颤的因素。多发性房性早搏及阵发性房颤往往是持续房颤的先兆。一旦出现房颤，使左心室充盈量进一步减少，易于诱发心衰，且心房易有附壁血栓形成。

　　三、动脉栓塞多见于二尖瓣狭窄的晚期，约20％－25％有长期心衰及持续房颤的患者，左心房有附壁血栓，血栓脱落可引起动脉血栓，常见周围动脉栓塞及肾栓塞，来自右心房或周围静脉栓子可引起肺栓塞。

　　治疗

　　一、内科治疗

　　（一）积极预防及治疗风湿活动，并防治心律失常，肺部感染，心力衰竭。

　　（二）二尖瓣狭窄出现心房颤动时，易于诱发心力衰竭，可先用洋地黄制剂控制心室率，必要时亦可用药物或电复律。

　　（三）出现栓塞情况时，除一般治疗外，可用抗凝治疗或血栓溶解疗法。

　　（四）出现心衰时，应用强心利尿剂，并加用血管扩张剂。若患者对毛地黄耐受量减低，并出现中毒症状，可能并存有潜在风湿活动。医学教育网搜集整理

　　（五）经皮穿刺导管球囊扩张成形术，对于单纯二尖瓣或主动脉瓣狭窄的患者，可用带球囊的右心导管经房间隔穿刺到达二尖瓣行瓣膜扩张成形术。由于不需开胸，创伤小，恢复快，痛苦小，易为病人接受。其适应证为：①心功能Ⅱ－Ⅲ级。②以瓣膜狭窄为主，且以瓣叶间粘连、融合、瓣叶不／或轻度增厚，无钙化。③瓣膜附属结构腱索，乳头肌无明显病变。④年龄25－40岁，25岁以下易有或诱发风湿活动，年龄较大，瓣膜易有纤维化或钙化。⑤二尖瓣狭窄口面积在1～1.5cm2为宜。⑥左心房内径＜50mm，房内无血栓。其禁忌证为：①近期有风湿活动，或感染性心内膜炎未完全控制。②二尖瓣口面积＜0.8cm2.③肺动脉高压，反复右心衰竭，不能完全控制。心功能Ⅳ级。④腱索或乳头肌有病变存在。⑤有动脉栓塞的病史。

　　二、外科治疗　手术的目地在于扩张瓣口，改善瓣膜功能，但需注意掌握适应证，手术方式及手术时机，根据瓣膜病变的性质，严重程度，病人年龄，心功能状态，有无风湿活动或并发症综合考虑。症状进行性加重，无风湿活动的病例应列入手术重点选择对象，手术有分离术和置换术两类。

　　分离术适应症为：①二尖瓣病变为隔膜型，无明显二尖瓣关闭不全。②无风湿活动并存或风湿活动控制后6个月。③心功能Ⅱ－Ⅲ级。④年龄20－50岁。⑤有心房颤动及动脉栓塞但无新鲜血栓时均非禁忌。⑥合并妊娠后，若反复发生肺水肿，内科治疗效果不佳时，可考虑在妊娠4－6月期间行紧急手术。

　　置换术适应症为：①心功能Ⅲ级。而Ⅳ级者手术死亡率较高。②隔膜型二尖瓣狭窄伴有明显关闭不全；漏斗型二尖瓣狭窄；或者瓣膜及瓣膜下有严重粘连、钙化或缩短者，但需注意若患者有出血性疾病或溃疡病出血，不能进行抗凝治疗时，不宜置换机械瓣，生物瓣经济价廉，不需长期抗凝，但有瓣膜老化问题存在。

　　二尖瓣关闭不全

　　大多为风湿性，　其中约1／2患者合并有二尖瓣狭窄，男性较多见。其他原因引起的多为乳头肌功能不全，二尖瓣脱垂和左心室增大所致的功能性二尖瓣关闭不全。

　　病理及病理生理

　　主要病理变化为瓣叶，乳头肌和腱索的粘连、缩短，使瓣膜在收缩期不能正常关闭，左心室部分血流返流入左心房，使左心房扩张及肥厚，肺毛细血管扩张，肺静脉淤血，在舒张期，左心室充盈量增多，肺淤血减轻，故二尖瓣关闭不全的早期，肺淤血是间歇性，病人可较长期无症状。若出现左心衰竭，左心室舒张末压增高，肺淤血加重，继之，肺动脉压也增高，出现右心室肥厚和右心室衰竭。医学教 育网搜集 整理

　　临床表现

　　一、症状　无症状期较长，一旦出现左心衰竭，有乏力、易疲倦，心悸及呼吸困难，病情急剧进行恶化。也可合并心房颤动。肺水肿及咯血较二尖瓣狭窄为少见。

　　二、体征　心尖搏动向左移位，心尖部可触及抬举性冲动，心浊音界向左下移位。心尖部有3级及以上全收缩期杂音，向左下及背部传导，可伴有收缩期细震颤，心尖部第一心音正常或减弱，少数病例有第三心音及短促的舒张期杂音，此杂音由于舒张期左心房血流快速通过二尖瓣口进入左心室产生。肺动脉瓣区第二音亢进及分裂。

　　实验室及其他检查

　　一、X－线　左心房及左心室增大，以后可有肺动脉干凸出，肺血管影增多，右前斜位可见食道因左心房增大向右向后移位。

　　二、心电图　左心室肥大，电轴左偏，P波双峰及增宽。

　　三、超声心动图　 ①M型：仍呈双峰，但EF下降较快，左心房前后径增大。②二尖超声：瓣膜及腱索增厚，回声增强，收缩期前后叶不能闭合完全，左心房左心室内径增大。③多普勒超声：在二尖瓣上可测出收缩期湍流频谱。

　　诊断及鉴别诊断

　　典型者诊断并不困难，需注意与其他非风湿性二尖瓣关闭不全鉴别。

　　一、急性二尖瓣关闭不全　由于感染性心内膜炎致的瓣膜破裂、穿孔，急性心肌梗塞致的乳头肌功能不全，或者外伤等原因引起。临床上多为突然发病，心尖部新近出现收缩期杂音，严重者有急性左心衰竭。

　　二、二尖瓣脱垂综合征　常由于二尖瓣后叶组织粘液性变，使二尖瓣在收缩期突入左心房，而产生二尖瓣关闭不全的相应杂音，并有收缩期喀喇音。本病可伴有胸廓异常、直背、脊柱侧突等异常。

　　三、乳头肌功能不全　由于乳头肌慢性缺血、纤维化或附着部位改变，左心室扩大使乳头肌收缩时位置偏移等，均可导致乳头肌收缩无力，功能障碍。其临床特征为心尖部有全收缩期杂音；杂音不恒定，随体位、呼吸变化，可伴有舒张期奔马律，第四心音，其病因可以是慢性冠脉供血不足，心肌病，心肌淀粉样变化，类癌，先天性乳头肌、腱索畸形等。

　　并发症

　　感染性心内膜炎，多易发生于中、轻度二尖瓣关闭不全的病例，心房颤动较常见，病人常合并有二尖瓣狭窄，发生体循环栓塞者较二尖瓣狭窄少见。

　　治疗

　　一、内科治疗  对中、轻度二尖瓣关闭不全病例，主要注意预防风湿活动复发，进行手术和器械操作前后及时用抗生素防止感染性心内膜炎。

　　有心房颤动及心衰时，应用洋地黄及血管扩张剂。

　　二、外科治疗

　　（一）二尖瓣置换术　二尖瓣关闭不全和狭窄，以二尖瓣关闭不全为主或者虽以狭窄为主，但为漏斗型病变，心功能Ⅲ－Ⅳ级，或有急性二尖瓣关闭不全，症状进行性恶化并出现急性左心衰时，均可考虑行瓣膜置换术。

　　（二）二尖瓣环成形术　若由于瓣环扩张或者瓣膜病变轻，活动度好，以关闭不全为主的病例，可考虑行二尖瓣环成形术。

　　外科治疗的注意事项同二尖瓣狭窄章节。

　　主动脉瓣关闭不全

　　在慢性风湿性瓣膜病中，主动脉瓣病变约占30－40％，且多数合并有二尖瓣病变。男性较多见。单纯的主动脉瓣关闭不全多为非风湿性。

　　病理及病理生理

　　主动脉瓣增厚缩短，僵硬，游离缘有赘生物。瓣膜根部常有交界处粘连，可造成不同程度狭窄。风湿性主动脉瓣关闭不全多与狭窄并存。

　　在舒张期，左心室与主动脉压差较大，由于有主动脉瓣关闭不全，左心室同时接受左心房和主动脉返流的血液，左心室充盈过度，舒张期负荷加强，引起左心室代偿性扩张及肥厚，以较长期维持有效心排血量正常。当心率加快时，舒张期缩短，可减少返流，故本病患者可较长期能支持正常的体力活动。一旦左心室功能失偿。左心室舒张末压增高，此时，主动脉返流量有减少，最终出现左心衰竭，左心房压力增加，出现肺淤血和肺动脉高压，以至右心衰竭。

　　由于主动脉在舒张期反流，使主动脉舒张压减低，脉压增加，可引起周围血管体征。另外，可导致冠状动脉灌注不足，发生心绞痛。

　　临床表现

　　一、症状　可长期无症状，若无感染性心内膜炎，甚至终生无影响，若有明显主动脉瓣关闭不全及周围血管体征的患者，可有头颈部搏动感，心悸等。出现左心功能不全后，病情进行性加重，可有不同程度呼吸困难，以至肺水肿，最后也可出现右心衰竭。部分病人有心绞痛，多在夜间发生。

　　二、体征　心尖搏动增强，范围增大并向左下移位。心浊音界向左下扩大。在胸骨左缘Ⅱ－Ⅲ肋间及主动脉瓣区有舒张早期泼水样杂音，向主动脉瓣区及心尖部传导，坐位及呼气时明显。明显的主动脉瓣关闭不全，可在心尖部出现Austin-Flint 杂音。周围血管体征包括①收缩压增高，舒张压减低，脉压差增大。②水冲脉。③颈动脉搏动增强。④口唇及指甲毛细血管搏动。⑤动脉有鎗击音。⑥用胸件稍加压，可出现双期血管杂音，叫杜氏（Duroziez‘s）征。常并有瓣膜狭窄体征。

　　实验室及其他检查

　　一、X-线　左心室增大，心影呈靴形，主动脉弓凸出，有明显搏动。

　　二、心电图　左心室肥大及劳损。电轴左偏。

　　三、超声心动图　①M型：主动脉瓣开放与关闭速度增快，关闭不能合拢。呈二线或三线。左心室及流出道增宽，主动脉内径增大。②二维超声：示主动脉根部内径增大，主动脉瓣一叶或数叶增厚，回声增强，瓣叶缩短。左心室增大。③多普勒超声：示主动脉瓣下测出舒张期湍流频谱。

　　四、心血管造影　升主动脉造影可估计主动脉瓣关闭不全的程度，了解主动脉根部情况，对确定手术方案有帮助。

　　诊断及鉴别诊断

　　典型杂音及周围血管体征，X线与心电图即可作出诊断。需注意与其他原因所致非风湿性心底部舒张期杂音鉴别。

　　一、升主动脉扩张的相对性主动脉瓣关闭不全　多为单纯性主动脉瓣关闭不全，不伴有其他瓣膜病，常见的原因有梅毒性、主动脉粥样硬化或中层退化、高血压、主动脉窦瘤破裂等，除各有其本身特点外，发病年龄大，多见于男性，升主动脉明显扩张，超声波及心血管造影均有助于鉴别。

　　二、感染性心内膜炎　本病急性起病，无器质性心脏病基础，突然出现主动脉瓣区舒张期杂音，由于感染的瓣膜变形，破裂或穿孔以及赘生物重力牵拉所致。杂音多变，不伴其他瓣膜病变，有感染的临床征象有助于鉴别。

　　三、相对性肺动脉瓣关闭不全　多继发于肺动脉高压，杂音于吸气时明显，不伴有周围血管体征，超声波亦可协助鉴别。

　　四、室上嵴上型室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂　本病除主动脉瓣关闭不全外，还有室间隔缺损的临床特征。

　　并发症

　　轻、中度主动脉瓣关闭不全，易并发感染性心内膜炎，晚期可发生心力衰竭。

　　治疗

　　一、内科治疗　适当限制体力活动。在口腔治疗、器械检查或手术前后应注意预防感染性心内膜炎。积极治疗心律失常、心绞痛。预防风湿热复发。

　　二、外科治疗　已有心绞痛或心力衰竭出现后，手术效果欠佳。瓣膜置换术的适应证为①心　功能Ⅲ－Ⅳ级。②X－线、心电图、超声波显示左心室有进行性增大。③急性主动脉瓣关闭不全，并出现心功能不全。④血压舒张压＜5.2kpa（40mmHg）。⑤超声波示左心室收缩末内径＞55mm.

　　进行外科手术其他一般注意事项同二尖瓣狭窄章节。

　　主动脉瓣狭窄

　　主动脉瓣狭窄约占风湿性瓣膜病的1／4，男性多见，常同时伴有关闭不全和二尖瓣病变。

　　病理及病理生理

　　风湿性主动脉瓣狭窄为瓣叶增厚，交界处有粘连，有瓣叶缩短时常伴有关闭不全，正常主动脉口面积为3cm2，当瓣口面积＜1cm2时，左心室排血受阻，左心室压力增加。左心室－主动脉间压力阶差增大，左心室肥厚。当心功能不全出现后，有左心室扩张，顺应性减低，心排出量减少，左心室舒张末压增高，和肺淤血。由于心排血量减低及左心室肥厚，心肌耗氧量增加，活动后，可有心肌缺血、心绞痛及各种心律失常。

　　临床表现

　　一、症状　轻者可多年无症状。严重狭窄者可有晕厥，心绞痛或心衰，少部分病例可发生猝死，系因心肌缺血引起的室颤及心搏骤停。

　　二、体征　左心室肥厚明显时，出现心尖搏动向左下移位。主动脉瓣区有4－5级喷射性收缩期杂音，向颈部传导；伴有收缩期细震颤，为本病的典型体征，主动脉瓣第二音减低并有逆分裂，小部分患者可听到收缩期喷射音。狭窄严重时，心尖部可听到第四心音，左心功能不全后，心尖可听到第三心音，脉压变小。

　　实验室及其他检查

　　一、X线　早期或轻度狭窄者心影正常，后期有左心室增大，主动脉弓受长期血流喷射影响有狭窄后扩张。

　　二、心电图　 左心室肥厚及劳损。

　　三、超声心动图　主动脉瓣增厚，开放速度减慢及幅度较小，左心室室壁增厚，多普勒超声于主动脉瓣测出收缩期湍流频谱。

　　四、心导管　左心导管示左心室－主动脉间压力阶差增加。左心室造影显示主动脉瓣口狭窄程度。

　　诊断及鉴别诊断

　　依据典型体征，X－线，心电图及心导管和造影可明确诊断，需要注意与其他原因所致的主动脉瓣口狭窄鉴别。

　　一、先天性主动脉瓣狭窄　瓣上狭窄常为主动脉窦上的纤维组织嵴先天性异常，同时有大血管异常，常伴有智力迟钝及发育障碍，面容异常，多早年死亡。瓣下狭窄多为流出道纤维肌环引起。成人瓣膜狭窄多为二叶主动脉瓣长期受血流冲击。易于发生瓣膜增厚纤维化或钙化，常与主动脉缩窄或其他先天性心血管畸形并存，易并发感染性心内膜炎。超声波及左心室造影有助于鉴别。

　　二、老年性变性性主动脉瓣钙化所致的主动脉瓣狭窄　常见于老年人。钙化多位于瓣口根部，故瓣叶活动度尚好，无收缩期喷射音，X线可见有瓣膜钙化。

　　三、原发性肥厚性梗阻型心肌病　肥厚性梗阻型心肌病有以下特点可助区别：①收缩期喷射性杂音部位较低，多在胸骨左缘第Ⅲ－Ⅳ肋间最响，较少向颈部传导，杂音于回心血量减少或心室收缩力加强时增强，反之则减弱。②主动脉第二心音正常。③无收缩期喷射音。④超声心动图示在心室室间隔与游离壁厚度之比＞1.3：1，左心腔变小，左心室流出道狭窄（＜20mm），二尖瓣前叶收缩期前向运动，主动脉瓣收缩中期关闭。⑤心血管造影，左心室腔显示倒锥形改变。

　　并发症

　　除晕厥、心绞痛、心力衰竭外，约3－5％无症状患者可发生猝死，有症状者猝死占15－20％，合并主动脉瓣关闭不全时，易发生感染性心内膜炎。

　　治疗

　　一、内科治疗　①有症状的患者，应限制体力活动，以防止晕厥，心绞痛和猝死。出现心力衰竭时，应用利尿剂及血管扩张剂时，需注意避免由于回心血量急骤减少所致的左心室充盈量突然下降而产生的晕厥等症状。②各种器械检查、手术前后，应注意防治感染性心内膜炎。③有心房颤动或心动过速时，需及时处理，以免影响心排血量。④以主动脉瓣狭窄为主的青年患者，若有症状，瓣膜活动度好，无钙化，可考虑先行经皮穿刺导管球囊扩张成形术。若伴有明显关闭不全时，仍需行瓣膜置换术为宜。

　　二、外科治疗　瓣膜置换术的适应症为①有晕厥或心绞痛的病史。②心电图示左心室肥厚和劳损。③心功能Ⅲ－Ⅳ级。④左心室－主动脉间压力阶差＞6.65kpa（50mmHg）。