答案：C

　　试题点评：拒乳少哭，体温异常，面色灰，黄疸加重，脐部感染灶是新生儿败血症的临床常见表现。子“O”型血，不发生ABO溶血病。

　　9.足月女婴，自然分娩，出生体重3kg，娩出时Apgar评分4分，抢救10分钟后评9分。生后2小时出现凝视、哭声单调，继而全身抽搐，肌张力偏高，为控制惊厥，应首先采用

　　A.肌注呋塞米（速尿）3mg

　　B.肌注地塞米松15mg

　　C.20％甘露醇10ml静脉推注

　　D.苯巴比妥钠60mg 15～30分钟内静滴

　　E.肌注维生素K1 1mg

　　答案：D

　　试题点评：生后有窒息，以后惊厥，诊断为新生儿缺氧缺血性脑病。止惊首选苯巴比妥钠，负荷量是20mg/kg，15～30分钟内静脉滴入。

　　10.新生儿缺氧缺血性脑病时发生惊厥，首选的药物是

　　A.甘露醇

　　B.地塞米松

　　C.苯巴比妥钠

　　D.苯妥英钠

　　E.呋塞米

　　答案：C

　　11.新生儿败血症有价值的诊断依据是

　　A.高热

　　B.白细胞总数增加

　　C.血培养阳性

　　D.皮疹明显

　　E.有皮肤伤口

　　答案：C

　　12.新生儿溶血病最常见的是

　　A.葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症

　　B.球形红细胞增多症

　　C. MN血型不合

　　D. Rh血型不合

　　E. ABO血型不合

　　答案：E

　　13.我国现阶段采用的围生期规定为

　　A.从胚胎形成至产后1周

　　B.从妊娠满20周至产后4周

　　C.从妊娠满24周至产后1周

　　D.从妊娠满28周至产后1周

　　E.从妊娠满28周至产后4周

　　答案：D

　　14.足月婴儿出生时全身皮肤青紫，Apgar评分为3分，查体：昏迷，反射消失，肌张力低下，心率慢，呼吸不规则，诊断为缺氧缺血性脑病，临床分度为

　　A.极轻度

　　B.轻度

　　C.中度

　　D.重度

　　E.极重度

　　答案：D

　　试题点评：生后评3分，属重度窒息；昏迷，反射消失，肌张力低下，瞳孔固定，心动过缓，呼吸不规则或暂停是重度脑病表现。

　　15.足月儿生后第1小时内呼吸频率是

　　A. 20～30次／分

　　B. 40～50次／分

　　C. 60～80次／分

　　D. 90～100次／分

　　E. 100～110次／分

　　答案：C

　　试题点评：足月儿生后第1小时内呼吸频率是60～80次／分，1小时后降至40次／分。

　　16.中度缺氧缺血性脑病的临床表现是

　　A.出生24小时内症状最明显

　　B.淡漠与激惹更替

　　C.肌张力增加

　　D.瞳孔扩大

　　E.出现惊厥，肌阵挛

　　答案：E

　　试题点评：淡漠、嗜睡、惊厥、肌阵挛、瞳孔缩小是中度脑病的表现。前4项是轻度脑病表现。

　　17.早产儿鼻管喂养减量的依据是残留奶占前次奶量的

　　A. 1/8

　　B. 1/6

　　C. 1/5

　　D. 1/4

　　E. 1/3

　　答案：E

　　18.孕40周新生儿，出生时由口鼻排出部分肺内液体，其余经血管及淋巴管吸收的肺液约占

　　A. 1/4

　　B. 1/3

　　C. 1/2

　　D. 2/3

　　E. 3/4

　　答案：D

　　19. 36周产女婴，出生后反应好，体检其指甲外观特点是

　　A.指甲硬

　　B.反甲

　　C.甲面多白纹

　　D.指甲未达指尖

　　E.指甲超过指尖

　　答案：D

　　20.我国新生儿败血症多见的病菌是

　　A.肠球菌

　　B.链球菌

　　C.葡萄球菌

　　D.大肠杆菌

　　E.绿脓杆菌

　　答案：C

　　（21～22题共用备选答案）

　　A.孕母有菌血症

　　B.荫道细菌上行

　　C.脐部感染

　　D.消化道入侵

　　E.粘膜破损

　　21.新生儿败血症的产前感染的途径是

　　答案：B

　　22.新生儿败血症的产时感染的途径是

　　答案：E

　　23.早产儿的胎龄应是

　　A. ＞25周至＜37足周

　　B. ＞26周至＜37足周

　　C. ＞27周至＜38足周

　　D. ＞28周至＜37足周

　　E. ＞28周至＜38足周

　　答案：D

　　24.正常足月儿的皮肤外观特点是

　　A.肤色苍白，皮下脂肪丰满

　　B.肤色稍黄，皮下脂肪少

　　C.肤色红润，皮下脂肪少

　　D.肤色红润，皮下脂肪丰满

　　E.肤色稍黄，毳毛少

　　答案：D

　　25.新生儿溶血症的换血量约为婴儿全血量的

　　A. 1倍

　　B. 1.5倍

　　C. 2倍

　　D. 2.5倍

　　E. 3倍

　　答案：C

　　26. 36周男婴，出生体重1.5kg，出生后3天体温不升，需要暖箱，该暖箱温度应是

　　A. 31℃

　　B. 32℃

　　C. 33℃

　　D. 34℃

　　E. 35℃

　　答案：D

　　试题点评：早产儿的适中温度。

　　第六章 遗传性疾病

　　「经典习题点津」

　　1.苯丙酮尿症患儿最突出临床表现是

　　A.惊厥

　　B.智能发育落后

　　C.肌张力增高

　　D.毛发皮肤色泽变浅

　　E.尿和汗液有鼠臭味

　　答案：B

　　2.男，5岁。眼距宽，眼裂小，鼻梁低平，舌常伸出口外，流涎多，有通贯掌，合并先天性心脏病，最有确诊意义的检查为

　　A.听力测定

　　B.胸部X线检查

　　C.肝功能测定

　　D.染色体检查

　　E.腹部B型超声检查

　　答案：D

　　试题点评：本患儿外貌为21-三体综合征的特殊面容。本病确诊依靠染色体检查

　　（3～4题共用备选参考答案）

　　A. Down综合征（21-三体综合征）

　　B.软骨发育不良

　　C.先天性甲状腺功能减低症

　　D.佝偻病

　　E.苯丙酮尿症

　　下列病例，最可能的诊断是

　　3.女，2岁，智能落后，表情呆滞，眼距宽，眼裂小，鼻梁低，口半张，舌伸出口外，皮肤细嫩，肌张力低下，右侧通贯手。

　　答案：A

　　4.男，15天，皮肤毛发色素减少，有癫痫样发作，尿有鼠尿气味。

　　答案：E

　　5.苯丙酮尿症的遗传形式为

　　A.常染色体显性遗传

　　B.常染色体隐性遗传

　　C. X连锁显性遗传

　　D. X连锁隐性遗传

　　E. X连锁不完全显性遗传

　　答案：B

　　6.男，1岁，头发稀黄，皮肤白嫩，头不能竖起，间断抽搐，尿有鼠尿味。该患儿的诊断是

　　A.先天愚型

　　B.呆小病

　　C.先天性脑发育不全

　　D.苯丙酮尿症

　　E.脑性瘫痪

　　答案：D

　　7.疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做

　　A. Guthrie细菌生长抑制试验

　　B.血清苯丙氨酸浓度测定

　　C.尿三氯化铁试验

　　D.尿甲苯胺蓝试验

　　E.苯丙氨酸耐量试验

　　答案：C

　　8.易位型21-三体综合征最常见的核型是

　　A. 46，XY，-13，＋t（13g21q）

　　B. 46，XY，-21，＋t（21q21q ）

　　C. 46，XY，-22，＋t（21g22q）

　　D. 46，XY，-14，＋t（14g21q）

　　E. 46，XY，-15，＋t（15g21q）

　　答案：D

　　9.鉴别非典型苯丙酮尿症，需进行

　　A. Guthrie细菌生长抑制试验

　　B.尿蝶呤分析

　　C.尿有机酸分析

　　D.尿三氯化铁试验

　　E.尿2，4-二硝基苯肼试验

　　答案：C

　　试题点评：尿有机酸分析为本病提供生化诊断依据，同时也可鉴别其他可能的氨基酸、有机酸代谢异常。尿三氯化铁试验一般用于较大儿童的筛查。

　　10.2岁男孩，因智能低下查染色体核型为46， XY，-14，+t（14q21q），查其母为平衡易位染色体携带者，核型应为

　　A. 45，XX，-14，-21，＋t（14g21q）

　　B. 45，XX，-15，-21，＋t（15g22q）

　　C. 46，XX

　　D. 46，XX，-14，＋t（14q21q）

　　E. 46，XX，-21，＋t（14q21q）

　　答案：A

　　11.2岁男孩，出生时正常，3个月后皮肤和头发色泽逐渐变浅。目前不会独站，不会说话，偶有抽搐。身上有怪臭味，有助于诊断的检查是

　　A.脑电图

　　B.血钙测定

　　C.尿三氯化铁试验

　　D.尿甲苯胺蓝试验

　　E.血镁测定

　　答案：C

　　第七章 免疫、反应、结缔组织病

　　「考纲要求」

　　1.小儿免疫系统特点。

　　2.支气管哮喘的诊断、治疗及预防。

　　3.急性风湿热的病因，发病机制，临床诊断、诊断标准、治疗和预防。

　　「考点纵览」

　　1.小儿免疫系统成熟，小儿尤其婴幼儿，处于生理性免疫低下状态。

　　2.免疫球蛋白分五类，IgG能通过胎盘，补体于生后6～12个月达成人水平。

　　3.婴幼儿哮喘，3岁以上儿童哮喘，咳嗽变异性哮喘的诊断标准及评分方法是重点。

　　4.哮喘的治疗原则是去除病因，控制发作和预防复发。目前认为拟肾上腺素类药物吸入是首选的药物治疗方法，用量少、起效快、副作用少（常用沙丁胺醇）；肾上腺皮质激素是目前治疗哮喘最有效的药物，但长期应用副作用多，尽可能用吸入疗法。

　　5.哮喘持续状态处理方法要熟练掌握。

　　6.预防哮喘的方法。激素类气雾剂吸入能使哮喘缓解，应连续维持吸入至少6个月至2年或更长的时间。

　　7.急性风湿热5～15岁多见，认为与A组乙型溶血型链球菌感染后的**反映和自身免疫有关。

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