【关键词】 射频消融；右位心，先天性；心动过速，房室结折返性

　　患者，女，24岁，主因发作性心悸10年，加重1年入院。10年前无明显诱因出现发作性心悸，持续约数分钟后症状自行缓解，突发突止，10年来反复发作，每年发作1～2次，每次发作数分钟至1 h，近1年发作频繁，持续时间延长，最长5 h，需静脉推注心律平才能终止。发作时心电图示室上性心动过速。查体：口唇无紫绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性口罗音。心脏浊音界位于右胸，心前区无异常隆起及凹陷，心尖搏动位于右锁骨中线第5肋间内0.5 cm，心率80次/min，心律齐，心音正常，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。肝脏位于左上腹。双下肢无水肿。基础心电图：I导联PQRST均倒置，II、III、aVR、aVL导联分别相当于正常人III、II、aVL、aVR导联，即相当于正常人左右手反接的心电图，左侧胸部导联分别相当于正常人右胸的相应导联图形。食道心房调搏检查示房室传导有跳跃现象，跳跃后发作室上性心动过速，证实为房室结双径道。心脏彩色超声：（1）内脏转位：肝脏位于左侧，脾脏位于右侧；（2）心房转位：腔静脉入右心房，位于左侧，肺静脉入左心房，位于右侧；（3）房室连接异常：左心室位于左侧，右心房经二尖瓣与左心室连接；右心室位于右侧，左心房经三尖瓣与右心室连接；（4）大动脉转位：主动脉与解剖学右心室（功能性左心室）连接，肺动脉与解剖学左心室（功能性右心室）连接。印象：镜面右位心，矫正性大血管转位。诊断：阵发性室上性心动过速，先天性右位心。患者入院后行射频消融术，平卧位，透视下可见心脏呈右位。常规消毒，经右颈内静脉插入电极导管记录冠状窦电位，经左股静脉插入电极导管记录希氏束及高位右房电位，经右股静脉记录右室电位（可见下腔静脉位于脊柱左侧），希氏束心电图可见2个心房波。给予心室分级递增和程序扫描，心房程序扫描刺激，反复诱发室上性心动过速，证实房室结双径道的存在，不完全除外房性心动过速的可能。遂经右股静脉置入大头导管，在左前斜位和右前斜位进行中后位法房室结改良，大头导管位置与正常相反，反复出现结性心律与窦性心律交替，在心房起搏的状态下共放电250 s，再次进行电生理评价，未诱发室上性心动过速，手术成功。讨 论 右位心为少见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的1.9%～2.5%［1］，同时伴内脏反位的镜面右位心最少见，由于心室反位，房室结、希氏束和束支的位置亦会发生变异，患者易合并心律失常，常见为不同程度的传导阻滞，阻滞部位多为希氏束上部或分叉处，也可出现室上性心动过速及室性心动过速。完全性右位心伴房室结折返性心动过速文献中仅有个别报道，其消融有从股静脉进入右侧房室结区以小A大V波图形作为靶点消融成功的［2］，也有从股动脉进入左侧消融成功的，证实患者存在房室结部位变异的情况［3］。另有报道经肘静脉途径射频消融完全性右位心伴房室折返性心动过速［4］。本例患者镜面右位心同时伴矫正型大动脉转位，通过仔细分析脏器反位情况，选用左前斜位投影，以右前斜位作为补充，加之熟悉心脏解剖和影像学，才有利于标测和消融导管的正确定位，是成功的关键。

　　参考文献

　　1 张玉威，朱鲜阳。先天性心脏病心血管造影//张玉顺，朱鲜阳，张军。先天性心脏病介入治疗与超声诊断进展［M］。西安：世界图书出版公司，2005.4089.

　　2 刘乐森，丁燕生。射频消融治疗镜像右位心房室双径路1例［J］。临床心血管病杂志，1999，15（2）：92.

　　3 李淑敏，郭涛，韩明华，等。右位心合并房室结折返性心动过速左室侧射频消融成功1例［J］。云南医药，1999，20（1）：68.

　　4 Taniguchi H，Miyauchi Y，Kobayshi Y，et al.Radiofrequency catheter ablation of a coronary sinusventricular accessory connection in dextrocardia with complete situs inversus and an anomalous inferior vena cava［J］。Pacing Clin Electrophysiol，2005，28（2）：164167.