内分泌代谢系统

　　Graves病

　　一 临床表现：

　　（一）甲状腺激素分泌过多征候群：

　　1. 高代谢症候群：

　　疲乏无力、怕热多汗、皮肤温暖潮湿、体重锐减和低热

　　糖耐量减低

　　胆固醇降低

　　负氮平衡

　　2. 精神神经：手、舌震颤，腱反射亢进

　　3. 心血管：

　　S1亢进，I～II收缩期杂音

　　房性期前收缩

　　心脏增大

　　收缩压上升，舒张压下降

　　4. 消化：食欲亢进，多食消瘦

　　5. 肌肉骨骼：

　　甲亢性肌病、肌无力肌萎缩

　　周期性瘫痪

　　增生性骨膜下骨炎

　　6. 生殖系统：月经减少或闭经，阳痿

　　7. 内分泌：皮质醇早期升高后下降

　　8. 造血：淋巴细胞绝对值和百分数增多，WBC总数偏低，血容量增大

　　（二）甲状腺肿：

　　（三）眼征：

　　a 前突

　　b 瞬目减少

　　c 上睑挛缩

　　d 上睑不随眼球下落

　　e 上视前额皮肤不皱起

　　f 看近物辐辏不良

　　（四）特殊临床表现：

　　1. 甲状腺危象：

　　诱因：a 应激状态 b 严重躯体疾病 c 口服过量TH d 严重精神创伤

　　e 手术中过度挤压

　　原有症状加重

　　高热（>39‘C）

　　心率快（140～240次/分）

　　体重锐减、烦躁不安、呼吸急促、大汗淋漓、厌食、恶心、呕吐、腹泻

　　终止虚脱、休克、嗜睡、谵妄

　　WBC总数及中性粒升高

　　FT3 FT4 TT3 TT4升高，TSH显著降低

　　2. 甲亢性心脏病：

　　心脏增大、严重心律失常、心力衰竭

　　3. 淡漠型甲亢：

　　神志淡漠、乏力、嗜睡、反应迟钝、明显消瘦

　　4. T3型甲亢、T4型甲亢

　　5. 亚临床型甲亢：

　　T3、T4正常，TSH降低

　　6. 妊娠期甲亢：

　　妊娠合并甲亢：体重不随妊娠相应增加，四肢近端肌肉消瘦，休息时心率>100次/分应疑及甲亢

　　HCG相关性甲亢：

　　7. 胫前粘液性水肿：

　　8. 甲功正常的Graves眼病

　　9. 甲亢性周期性瘫痪

　　二 实验室检查：

　　1. 血清甲状腺激素测定：

　　FT4敏感性和特异性较高

　　TT4：TBG受妊娠、雌激素、病肝影响而升高，受雄激素、低蛋白血症、泼尼松影响而下降

　　TT3：甲亢初期与复发早期上升很快

　　RT3：

　　2. TRH兴奋试验：

　　静注TRH后TSH无升高则支持甲亢

　　3. 甲状腺摄I率：

　　增高且高峰前移

　　4. T3抑制试验：

　　鉴别甲状腺肿伴摄I增高由甲亢或单纯性甲状腺肿所致

　　三 治疗：

　　（一）一般治疗：

　　（二）甲亢的治疗：

　　1. 抗甲状腺药物：

　　适应证：a 病情轻、甲状腺呈轻至中度肿大者

　　b 20岁以下，或孕妇、年老体弱或合并严重心肝肾疾病

　　c 术前准备

　　d 次全切后复发而不宜用I 治疗者

　　e 放射性I治疗前后的辅助治疗

　　副作用：粒细胞减少、药疹

　　复方碘溶液：

　　B受体阻滞剂

　　2. 放射性I 治疗

　　适应证：a 中度甲亢、25岁以上

　　b 对抗甲状腺药过敏或长期治疗无效或复发

　　c 合并心肝肾疾病不宜手术，或术后复发、或不愿手术

　　d 某些高功能结节者

　　e 非自身免疫性家族性毒性甲状腺肿

　　禁忌症：a 妊娠、pu‘lu期

　　b 25岁以下

　　c 严重心肝肾功能衰竭或活动性肺结核

　　d WBC<3×109/l或中性粒<1.5×109/l

　　e 重症浸润性突眼

　　f 甲亢危象

　　g 甲状腺不能摄碘

　　3. 手术：

　　适应证：a中重度甲亢，长期服药无效，停药后复发或不愿长期服药者

　　b 甲状腺巨大，有压迫症状者

　　c 胸骨后甲状腺肿

　　d 结节性甲状腺肿

　　禁忌症：a 较重或发展较快的浸润性突眼

　　b 合并较重心肝肾疾病

　　c 妊娠早期及晚期

　　d 轻症可用药物治疗

　　4. 甲亢危象：

　　a 抑制TH合成：PTU

　　b 抑制TH释放：复方碘

　　c 抑制T4转换为T3、抑制T3与受体结合：

　　PTU、碘剂、b受体阻滞剂、糖皮质激素抑制转换

　　D 降低血TH浓度

　　E 支持治疗

　　F 对症治疗：

　　库欣综合征

　　一 病因：

　　1. 依赖ACTH： cushing病、异位ACTH综合征

　　2. 不依赖ACTH： 肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结结性增生、不依赖ACTH的双侧性肾上腺大节节性增生

　　二 临床表现：

　　1. 脂代谢障碍：

　　2. 蛋白质代谢障碍：蛋白质过度消耗

　　3. 糖代谢障碍：类固醇性糖尿病

　　4. 电解质紊乱：低钾性碱中毒（肾上腺皮质癌、异位ACTH综合征）

　　5. 心血管病变：高血压

　　6. 对感染抵抗力减弱：皮肤真菌感染、菌血症、败血症

　　7. 造血系统及血液改变：多血质、白细胞总数及中性粒细胞增高、淋巴组织萎缩、淋巴细胞和嗜酸粒细胞再分布

　　8. 性功能障碍

　　9. 神经精神障碍

　　10. 皮肤色素沉着

　　原发性醛固酮增多症

　　一 临床表现：

　　1. 高血压

　　2. 神经肌肉功能障碍：肌无力及周期性麻痹、肢端麻木、手足搐旎

　　3. 肾脏表现：小管上皮细胞变性，浓缩功能减退：多尿、夜尿多

　　易并发尿路感染

　　4. 心脏表现：低钾图形：Q-T间期延长、T波增宽、降低或倒置，U波明显

　　心律失常

　　5. 其它：缺钾时胰岛素释放减少

　　二 实验室：

　　1. 血尿生化：低血钾、高血钠、碱血症、尿钾高

　　2. 肾素、血管紧张素II测定：原醛症醛固酮高而肾素血管紧张素低，继发性醛固酮增多症则二者皆高

　　嗜铬细胞瘤

　　一 临床表现：

　　1. 心血管系统：

　　高血压：阵发性：发作时伴剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速，心前区及上腹部紧迫感，可有心前区疼痛、心律失常、焦虑、恐惧感、恶心、呕吐、视力模糊、复视；发作终止后油交感神经兴奋症状

　　持续性：持续高血压考虑该病的可能：

　　对常用降压药效果不佳，但对a受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、硝普纳有效；伴交感神经过度兴奋，高代谢，头痛，焦虑，烦躁，体位性低血压或血压波动大。

　　低血压、休克：高血压、低血压交替发生或原有高血压而突然血压下降，如原因不明应考虑嗜铬细胞瘤

　　儿茶酚胺性心脏病，伴心律失常

　　2. 代谢紊乱：

　　基础代谢增高；

　　糖代谢紊乱

　　脂代谢紊乱：脂肪分解加速

　　电解质代谢紊乱：低钾血症

　　3. 其它：

　　消化系统：便秘、肠坏死、出血、穿孔

　　腹部肿块

　　泌尿系统

　　血液系统：血细胞重分布，周围血中白细胞增高

　　糖尿病

　　一 并发症：

　　1. 急性并发症：酮症酸中毒、高渗昏迷

　　感染：

　　2. 慢性并发症：

　　（1） 大血管病变：心、脑、肾，肢体外周动脉粥样硬化

　　（2） 微血管病变：糖尿病肾病

　　糖尿病视网膜病变

　　糖尿病心肌病

　　（3） 神经病变：感觉神经、运动神经、自主神经

　　（4） 眼：白内障、青光眼、虹膜睫状体病变

　　（5） 糖尿病足、营养不良性关节炎

　　二 诊断：

　　症状＋随机血糖>=11.1mmol/l或FPG>=7.0mmol/l或OGTT中2HPG>=11.1mmol/l.

　　三 治疗：

　　1. 一般治疗

　　2. 饮食治疗

　　3. 口服药物治疗

　　a 磺脲类：适应证：2型糖尿病患者饮食治疗和体育锻炼不能使病情控制

　　如应用胰岛素每日用量在20～30U以下

　　对胰岛素抗药性或不敏感、胰岛素每日用量虽超过30U亦可试用

　　不适用于：1型糖尿病

　　2型糖尿病合并严重感染、酮症酸中毒、高渗性昏迷、进行大手术、伴有肝肾功能不全，及合并妊娠

　　b 双胍类：

　　c a 糖苷酶抑制剂

　　d 噻唑烷二酮

　　4. 胰岛素：

　　适应证：a.1型糖尿病

　　b.酮症酸中毒、高渗性昏迷、lu酸性酸中毒

　　c.合并重症感染、消耗性疾病、视网膜病变、肾病、神经病变、急性心梗、脑血管意外

　　d.围手术期

　　e.妊娠、分娩

　　f.2型糖尿病经饮食及口服降糖药未获良好控制

　　g.全胰切除引起的继发性糖尿病