柯兴氏综合征

【诊断】

1．临床特点：

（1) 多见于20~40岁，女多于男。起病缓慢。

（2) 特殊体态：典型的柯兴氏综合征患者具有特殊外貌，表现为向心性肥胖，满月脸，水牛背，面色红润带有痤疮，皮肤变薄并有紫纹多毛，易出现瘀血斑，肌肉无力或萎缩，伤口愈合不良。

（3) 80%患者可有高血压。

（4) 性腺功能障碍

（5) 精神症状：如情绪不稳定，注意力不集中，记忆力减退，失眠等。

（6) 代谢变化：可有糖耐量减低并伴有高胰岛素血症及糖尿病，骨质疏松，尿钙增多或有肾结石。

2．有助于确诊的特殊检查：

（1) 尿游离皮质醇测定和过夜地塞米松试验。测定24小时尿游离皮质醇含量是最可靠筛选试验方法。

（2) 尿17羟类固醇测定和二天小剂量地塞米松抑制试验。

（3) 血浆ACTH测定及大剂量地塞米松抑制试验有助于柯兴氏综合征病因的鉴别诊断。

3．肿瘤定位：

（1) 垂体肿瘤的定位：蝶鞍平片及断层、CT扫描、MRI检查及选择性静脉取血测定ACTH有助于垂体肿瘤定位。

（2) 肾上腺瘤定位：腹部B超、CT扫描、MRI检查有助于肾上腺瘤定位。

（3) 异位ACTH分泌肿瘤位置。根据其好发部位，如肺、胰、胸腺、甲状腺等对相应部分进行影像学检查，必要时进行支气管镜或针吸活检。

【治疗】

在给予肯定治疗前，柯兴综合征的高血压可采用一般性高血压药物治疗，首选利尿剂与醛固酮拮抗剂，也可选用β-阻滞剂。柯兴综合征得到有效根治后，高血压通常有一定程度的降低。合理治疗的选择取决于柯兴综合征的病因。

1．柯兴病的治疗：

（1) 垂体放疗。

（2) 切除垂体腺瘤或部分垂体。

（3) 肾上腺切除。

（4) 药物可选用溴隐亭或赛庚啶。高血压症状性治疗可应用钙拮抗剂、ACEI、利尿剂等。

2．肾上腺肿瘤的治疗：手术治疗。

3．异源性ACTH综合征：对症治疗包括补钾，保钾利尿剂，ACEI及抑制肾上腺皮质生物合成的药物。

4．肾上腺腺癌：尽早手术切除，并加用化疗。

【疗效标准】

1．治愈：原发病治愈，血压恢复至正常水平。

2．好转：病情明显好转，稳定，血压有所下降。

3．未愈：未达到上述水准者。

【出院标准】

凡达到临床治愈或好转，病情相对稳定者可出院。