孩子脾肿大、骨骼改变，可能是得了小儿地中海贫血

地中海贫血是一种遗传性疾病，根据不同的遗传缺陷和临床症状分为许多类型，病情较轻的可通过调理和医学手段过上健康的生活，较重的则需要有效的医疗手段。今天小编给大家来聊一下““孩子脾肿大、骨骼改变，可能是得了小儿地中海贫血””！

小儿地中海贫血的症状

根据不同种类肽链的合成障碍，地贫可分为α－地贫、β－地贫、δ－地贫、γ－地贫这四种。临床上常见的为α－地贫和β－地贫。由于情况的轻重不一，分别可分为轻、中间和重型3种。其中属前两种的患者一般都能存活至成年，而重型患者易在幼年夭折。临床上，孩子越早发病，病情就越严重。轻型地贫不易察觉，往往在调查家族病史时才被发现。

1．α－地贫

（1）静止型。患儿没有贫血的表现，红细胞也正常，只是脐带血有些异常，即Ｈｂ　Ｂａｒｔｓ含量介于0．01—0．02之间，但三个月后这异状就会消失。

（2）轻型。患者没有任何贫血症状。红细胞形态出现某些变异，比如说形状改变、大小不均、海因茨体呈阳性和中央浅染等。通常，脐带血中Ｈｂ　Ｂａｒｔｓ的含量在0．034到0．140之间，但120天之后此症状会消失。

（3）中间型。也称为血红蛋白Ｈ病。出现轻度至中度贫血的症状。此时病人有贫血的特征，但是什么时候出现贫血、出血量多少等临床表现都有很大的差别。大多数患儿在1岁以后会出现贫血、乏力、轻度高胆红素血症或是脾肝大的症状。此程度的患儿大多只能存活至成年。

（4）重型。也称为Ｈｂ　Ｂａｒｔｓ胎儿水肿综合征。患此病的胎儿一般会在30－40周时流产或是胎死腹中。即使出生，患儿容易在分娩后半小时内夭折。患儿出生后可见明显贫血、肝脾器官肿大、全身水肿以及胎盘大且脆等症状。

2．β－地贫

（1）轻型。患儿可能会轻度贫血，出现脾肿大问题，也可能无任何症状，还可能有轻度的脾肿大的特征。不易发现常被忽略，一般可存活至老年。

（2）中间型。患儿幼儿期没有症状，一般在幼童期才表现出来，程度介于轻型和重型间，主要的症状有脾脏较轻、中度的脾肿大、较轻的骨骼改变。

（3）重型。也被称为Ｃｏｏｌｅｙ　贫血。刚出生时尚无显著特征，但在90天到满岁阶段开始出现慢性进行性贫血的症状。患儿一般会肝脾肿大、面色苍白、发育不良，伴有轻度高胆红素血症，随着岁数增长越来越明显，且会出现骨骼变大和髓腔变宽的特征。满1周岁后颅骨相貌产生明显的变化，脑袋变大、眼距变款、颧高鼻塌。此为身患地中海贫血的典型长相。孩子往往会并发气管炎和肺炎，严重的甚至心力衰竭。若不治疗，患儿易在5岁前夭折。

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