北京安贞医院顾虹医生讲什么是艾森曼格综合征

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顾虹医生：艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时，既称为艾森曼格综合征。艾森曼格综合征自然病程有一个很大的跨度，其患者的生存率高于其他原因导致的肺动脉高压患者。未经手术治疗的患者，大多数能生存到三到四个十年，甚至有报道，如果经过合理的药物治疗，病人可以生存到第七个十年。相反，如果艾森曼格综合征患者接受手术治疗，他们的生存时间反而明显短于未行手术者。由此引出了临床工作中的一个非常关键的问题，就是如何判断一名患者是否存在手术指征。

因此艾森曼格综合征的女性患者应该注意避孕，尽量避免怀孕，一旦怀孕应该早期终止妊娠。艾森曼格综合征患者是手术的禁忌症，该病症为慢性病，同高血压、糖尿病类似，需要长期持续的药物治疗，通过药物治疗可以达到延长患者寿命、改善生活质量的目的。

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