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结节性硬化病因病理是放射主管技师考试需要了解的知识点,医学|教育网搜集整理了相关资料,便于各位同学复习备考!
本病是一种常染色体显性遗传性疾病,有家族性,又可散发。多见于儿童,无性别差异。病理特征为发生于多个器官的错构瘤或结节,如皮肤、脑、肾、心、脾、骨、肺、胃肠系统等。脑部的病理特征为:室管膜下胶质结节、皮质胶质结节、白质内异位细胞团及灶性脱髓鞘。病变以大脑最常见,亦可累及小脑和脑干。结节多发,大小不等,质地较硬,绝大多数有钙化。有些室管膜下结节可转化为室管膜下巨细胞星形细胞瘤。
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