溶血性贫血的诊断是儿科主治医师会涉及到的知识点,医学教育|网搜集整理,请参考。
溶血性贫血的诊断:
出生前
宫内脐带穿刺采集胎儿血样(用于测定红细胞压积,血型和直接Coomb试验),给严重受累的胎儿输注袋装红细胞。袋装Rh阴性O型血红细胞同样可通过腹膜内输注,输注前应先用放射线杀死会引起移植物抗宿主反应的淋巴细胞。这一过程应在围产监护室内由超声引导下进行。
分娩时
监测胎儿的心率,如果发生胎儿窘迫或严重受累,就有剖腹产的指征。有胎儿水肿,或不伴水肿的严重胎儿有核红细胞增多症的新生儿是危重病例,应在围产监护室内分娩。
出生后
对胎儿水肿,应使用部分交换输血给以袋装Rh阴性红细胞治疗贫血。在患儿病情稳定后,用2倍于婴儿血容量的Rh阴性血进行换血(即用2倍于婴儿计算血容量的血,可排除85%的婴儿血液,包括循环中的抗体,致敏红细胞和积聚的胆红素),用地高辛和利尿剂治疗心功能衰竭,碱性液体治疗代谢性酸中毒,有呼吸窘迫者需用呼吸机支持。
所有Rh阴性母亲分娩的新生儿,在生后应立即检查脐血以确定血型,并作直接Coomb试验。如果新生儿为Rh阳性并且直接Coomb试验阳性,必须作红细胞压积和网织红细胞计数,血涂片计数网织红细胞和有核红细胞,脐血中胆红素值。如果脐血红细胞压积5mg/dl(86μmol/L),提示明显溶血。
如果婴儿的病情稳定,行早期换血可在溶血产生大量胆红素之前,去除致敏红细胞和特异性抗体,避免以后的多次换血。如果溶血特别严重,换血治疗高胆红素血症几乎是肯定需要的。早期但非紧急的提示换血的标准,包括出生时红细胞压积15%,脐血胆红素浓度>5mg/dl(86μmol/L);最有用的信息为连续观察数小时内胆红素升高的速度,如果胆红素上升速度>1mg/(dl.h)(17μmol/L/h),婴儿可能需要换血;尽管光疗可减慢胆红素上升的速度而使某些婴儿避免换血。如果没有立即换血的指征,应连续测定血清胆红素浓度和红细胞压积,当胆红素明显上升(见下文新生儿代谢问题和上文早产儿中的高胆红素血症);或出现明显的贫血时,就有换血的指征。
许多受累的Rh阳性新生儿并不需要换血,但应连续数月观察红细胞压积变化,因为缓慢的进行性溶血可产生严重的贫血。这些婴儿仅需用袋装Rh阴性红细胞单纯输血,而不是换血。