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患病率约为8/10万~12/10万,多于青少年期和中年期发病。Harding根据有无眼肌麻痹、锥体外系症状及视网膜色素变性归纳为三组,即ADCAⅠ型、Ⅱ型和Ⅲ型,这为临床患者及家系的基因诊断提供了线索,SCA的发病与种族有关,SCA1在意大利、英国多见,中国、德国和葡萄牙以SCA3最常见。
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