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X-连锁联合免疫缺陷病的病因和临床表现是什么?为了帮助儿科主治考生了解,掌握更多知识点、考点,医学教育网为大家搜集整理如下:
病因 | 多由IL-2、IL-4、IL-7、IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起 |
诊断 | 诊断XL-SCID的平均年龄为5~6个月 |
表现 | 口腔念珠菌病,红斑,慢性腹泻,呼吸道合胞病毒,副流感病毒3,腺病毒,卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌败血症 接种卡介苗(BCG)和非典型分枝杆菌感染可能导致严重或致死性感染 接种脊髓灰质炎疫苗不会引起感染 脂溢性皮炎可十分严重,可与移植物抗宿主病相混淆 口舌黏膜可发生慢性溃疡,严重的消化不良和恶液质通常是致死性的 血液系统异常包括中性粒细胞减少及不同程度的贫血 |
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