儿科主治医师考试：《答疑周刊》2017年第15期：

问题索引：

一、【问题】新生儿溶血病临床表现？

二、【问题】新生儿高未结合胆红素血症处理原则？

具体解答：

一、新生儿溶血病临床表现、诊断和鉴别诊断

（一）临床表现

Rh溶血病一般较重，ABO溶血病多为轻症，重者有严重贫血、水肿、心力衰竭、肝脾大，甚至死胎，轻者除黄疸外，可无其他明显异常。生后早期的严重高未结合胆红素血症可发生胆红素脑病。一般发生在生后2～7天，早产儿多见。常随着黄疸加重逐渐出现神经系统症状，首先为嗜睡、喂养困难、吸吮无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，半天至1天后很快出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、哭叫、惊厥，常伴有发热，如不及时治疗，1/2～1/3患儿死亡。幸存者症状逐渐恢复，但常遗留有手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍等后遗症。

（二）诊断和鉴别诊断

1.本疾病诊断 依据病史、临床表现。

2.应测定母婴血型及做血清特异性血型抗体检查，包括：

（1）患儿改良直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊Rh溶血病；做抗人球蛋白间接试验，测出患儿体内的抗体类型，明确患儿系RhD、RhE或其他溶血病。ABO溶血病患儿红细胞上抗体结合较少，故抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性，应用改良法可提高阳性率。

（2）抗体释放试验：患儿致敏红细胞加热后抗体释放于释放液中，再加入成人相应红细胞，其阳性率高，亦为诊断溶血病的可靠方法。

（3）患儿血清游离抗体（抗A或抗B IgG）检查可证实血清中有抗体存在。

二、新生儿高未结合胆红素血症处理原则

重点是降低胆红素，防止胆红素脑病。

（一）产前治疗

1.血浆置换 对血Rh抗体效价明显增高，但又不宜提前分娩的孕妇，进行血浆置换，以换出抗体，减少胎儿溶血。

2.宫内输血 对胎儿水肿或胎儿Hb＜80g/L，而肺尚未成熟者，可直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血管或胎儿腹腔内，以纠正贫血。

3.酶诱导剂 孕妇于预产期前1～2周口服苯巴比妥，以诱导胎儿UDPGT产生增加，减轻新生儿黄疸。

4.提前分娩 既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇，本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1：32或1：64以上，用分光光度计测定羊水胆红素增高，且羊水者，提示胎肺已成熟，可考虑提前分娩。

（二）新生儿治疗

1.光照疗法 4Z，15Z-胆红素在光和氧的作用下可变成水溶性的异构物4Z，15E-胆红素和光红素，两者均不需与葡萄糖醛酸结合，即可从胆汁、尿液中排出，从而可降低血清胆红素。波长为425～475nm的蓝光照射的疗效最好；绿光、日光灯或太阳光也有效。光亮度以160～320W为宜，双面光优于单面光，灯管与患儿的距离约20～25cm。光照时，婴儿两眼应用黑色眼罩保护，以免视网膜受损；除会阴、肛门部用尿布外，其余均裸露，持续时间1～4天。因光疗时非显性失水增加，核黄素破坏加速，故应适量补充；也可能出现发热、腹泻、皮疹等副作用。如出现肝脏增大，血清结合胆红素增加（＞68μmol/L），皮肤呈青铜色，宜停止光疗，青铜症将自行消退。

对Rh不合溶血症，应选用Rh系统与母亲相同、ABO系统与新生儿相同的血液；ABO不合溶血症则用AB型血浆和0型红细胞混合血，或用抗A、抗B效价不高的0型血，所用血液应与母亲血清无凝集反应。换血量为150～180ml/kg（约为婴儿全血量的2倍）。一般选用脐静脉或其他较大静脉进行换血，最好选用动、静脉同步换血。

3.药物治疗

（1）供给白蛋白，可输血浆25ml/次，或白蛋白1g/kg，以增加胆红素与白蛋白的联结，减少胆红素脑病的发生。

（2）纠正酸中毒，应用5%碳酸氢钠3～5ml/kg有利于胆红素与白蛋白结合。

（3）肝酶诱导剂，常用苯巴比妥每日5mg/kg，分2次口服，共4～5天，或尼可刹米每日100mg/kg。

4.其他治疗 及时纠正缺氧，防止低血糖、低体温，禁用磺胺异噁唑和磺胺苯吡唑等药物。

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