问题索引：

一、风湿热的诊断标准是什么？

二、儿童皮肌炎可以出现哪些症状和体征？

三、川崎病的基本病理改变是什么？

具体解答：

一、风湿热的诊断标准是什么？

风湿热诊断主要依靠临床表现，缺乏特异性诊断方法。1992年修改的Jones诊断标准包括3个部分，在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可作出诊断（表)。

确定风湿热是否活动可依据以下指标判断：体温不正常，体重不增；心律不正常；急性炎症反应物阳性或白细胞水平未恢复正常。

二、儿童皮肌炎可以出现哪些症状和体征？

皮肌炎起病多缓慢,症状逐渐明显。一般症状可有全身不适、易倦乏力、食欲减退、体重减轻、腹痛、关节痛、低热或体温正常。约1/3患儿呈急性起病，伴有高热和多系统损伤。个别病例全身症状严重，病情进展迅速，经数周或数月急剧恶化而死亡。

1.肌肉症状 常累及横纹肌，任何部位的肌肉皆可受累，肢带肌、四肢近端及颈前屈肌往往先被累及。呈对称性肌无力、疼痛和压痛。患儿表现为上楼困难、不能蹲下、穿衣困难等，进而发展为坐、立、行动和翻身困难。颈前屈肌无力时表现为平卧时不能将颈部前屈，涉及眼、舌、软腭、腹肌时可致眼睑下垂、斜视、吞咽困难、哈、音弱、腹胀等。肋间肌和膈肌受累时，可引起呼吸困难而危及生命。晚期肌肉萎缩，可致关节屈曲挛缩。

2．皮肤症状 皮疹可与肌无力同时出现，但常出现在肌肉症状发生后数周，偶有皮疹为首发症状。典型皮肤改变为上眼睑或上、下眼睑紫红色斑(heliotroperash)伴轻度浮肿。皮疹可延及前额、鼻梁、上颌骨部位类似蝶形红斑，颜面尚可见毛细血管扩张。颈部和上胸部“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑。皮瘆轻重程度及持续时间不等。皮疹消退后可留有色素沉着。

另一特征性皮肤改变称高春征(Gottron’ssign或Gottron’papules)，见于掌指关节和指间关节伸面及跖趾关节和趾关节伸面，也可出现在肘、膝和踝关节伸侧。皮疹呈红色或紫红色，为米粒至绿豆大多角形、扁平或尖顶丘疹，可融合成斑块，伴有细小鱗屑或出现皮肤萎缩及色素减退。约46%患儿在甲根皱襞可见僵直的毛细血管扩张，其上常见瘀点。

慢性病例可出现病变部位的皮肤和皮下组织萎缩，病变皮肤变薄而光滑。严重和迁延不愈者常发生皮肤溃瘍。眼角部、腋窝、肘部或受压部位出现血管炎性溃瘍是严重的并发症，继发感染更为严重。

3．钙质沉着 25%～50%患儿在疾病后期发生钙质沉着(Calcinosis)。钙沉着是小儿皮肌炎的特殊表现。最早可发生于病后6个月，也可发生于起病后10～20年。见于皮肤和皮下组织或较深层的筋膜和肌肉，表现为皮下小硬块或结节、关节附近呈团块状沉着、肌肉筋膜面片状钙化等。可引起肢体疼痛、关节挛缩和功能障碍。钙化区常形成溃瘍,并渗出白色石灰样物质。钙沉着部位也可继发感染。广泛钙化最常发生于未治疗或未充分治疗而病程呈迁延进展的患儿。

4.其他系统症状 食管和胃肠是最常受累的器官。可因食道肌肉病变而运动不正常。有时X线检查有异常而临床可无症状。由于黏膜下血管炎而形成溃疡，可发生胃肠出血或穿孔。可有心脏增大和心电图异常，严重者可因心肌炎、心律失常、心功能不全而死亡。少数患儿出现间质性肺浸润，少数患儿出现肺纤维化，偶有肺出血、胸膜炎和气胸。

眼部症状可见视网膜绒毛状渗出（cottonwoolspot）、色素沉着、视乳头萎缩、水肿、出血或视神经纤维变性，系眼毛细血管受损所致。偶见肝、脾和淋巴结肿大。

三、川崎病的基本病理改变是什么？

本病基本病理变化为全身性血管炎，在病程的不同阶段累及各种大小的血管，冠状动脉易于受累、病变通常严重并明显影响预后。血管炎症病变可分为四期：

1期：约为病程1～2周，主要表现为大、中、小动脉血管炎及血管周围急性炎症改变，小静脉和微血管炎症，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润和局部水肿。

2期：约为病程2～4周，小血管炎症减轻，中等大小动脉炎症为主，以冠状动脉为代表的中等大小动脉受侵犯。血管内膜、中膜及外膜均受炎性细胞浸润,伴坏死和水肿，弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。

3期：约为病程4～7周，小血管炎症消退，中等动脉肉芽肿形成，可导致管腔阻塞。

4期：7周以后，急性血管炎症基本消退，中等动脉狭窄、梗阻、瘢痕形成；扩张或动脉瘤形成、内膜增厚、血栓形成，数年后纤维化及瘢痕形成等。阻塞的动脉可能再通。

除血管炎症外，其他脏器亦可发生病理改变，尤以间质性心肌炎、心包炎和心外膜炎较为突出。

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