问题索引：

一、 正常出血、凝血、和抗凝机血制是什么？

二、 出血性疾病的分类有哪些？

三、 出血性疾病的常见实验室检查有哪些？

具体解答：

一、 正常出血、凝血、和抗凝机血制是什么？

（一）正常止血机制 正常的止血机制包括完整的血管壁系统及其正常功能，正常的血小板数量及其质量，凝血、抗凝血功能的动态平衡。上述任何因素的遗传性或继发性缺陷均可引起机体止血机制障碍，导致出血性疾病。

1．血管止血期 受伤后，该处的血管尤其是毛细血管发生反射性收缩，历时15～30分钟，使血管壁创口缩小、封闭，血流减慢或停止，出血减少。

2．血小板止血期 由于血管内皮受损伤，暴露血管内皮下的胶原纤维，血小板粘附和凝集于损伤的血管壁，形成白色血栓，起机械性堵塞伤口的作用；另一方面，随着血小板凝集，释放出肾上腺素、血清素、二磷酸腺苷及血栓素A2，5-羟色胺及血小板第三因子（PF3），使其邻近的毛细血管及小血管广泛收缩。

3．凝血阶段 血小板的凝血因子（PF3、β-血栓球蛋白等）与组织的凝血活酶及血浆中的凝血因子发生一系列反应，在伤口形成血凝块，在血栓收缩蛋白的作用下，血块收缩，进入凝血阶段。受伤的血管壁更接近而牢固止血。

（二）凝血因子及凝血机制 按国际命名法用罗马数字编号有13种，因子羾为组织凝血活酶，存在于组织中，故血浆中有12种，除Ⅳ因子是外，其余皆为蛋白质。

凝血过程包括一系列凝血因子活化，最后导致纤维蛋白形成，大致分为三个阶段：①凝血活酶形成；②凝血酶形成；③纤维蛋白形成。传统的凝血理论将凝血分为内源性凝血系统启动和外源性凝血途径启动。

正常生理状态下，机体尚有抗凝血系统，包括蛋白C系统、蛋白S和蛋白Z等。凝血和抗凝血两者处于动态平衡，如平衡失调，可导致出血或血栓形成。

二、 出血性疾病的分类有哪些？

根据发病机制的不同，一般可将出血性疾病分为三大类。

（―）血管壁异常  儿科较常见的有过敏性紫瘢、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症和血管性假血友病。

（二）血小板异常  包括血小板数量减少及其功能异常所致疾病，其中最常见的为特发性血小板减少性紫癜和各种原因引起的继发性血小板减少症。血小板功能异常性疾病，如血小板无力症、血小板病等。

（三）凝血功能异常  包括凝血因子缺乏和循环中抗凝血物质增多，后者罕见，前者中常见的疾病有血友病A（因子Ⅷ缺乏）、血友病B（因子Ⅸ缺乏）、血友病C（因子Ⅺ缺乏）、新生儿出血症、低纤维蛋白血症等。

三、 出血性疾病的常见实验室检查有哪些？

出血性疾病的种类繁多，实验室检查对诊断有重要意义。但临床上仍必须结合病史及临床表现全面分析，才能作出诊断。

（一）病史  仔细询问患者的性别、年龄、出血发生的时间及严重程度，家族史及药物史。下列几点对诊断有帮助：①自幼发生的出血倾向，多提示遗传性出血性疾病；②男性发病，家族中有数代同样出血史或凝血异常，要考虑血友病；③应用某些药物后发生皮肤紫癜，要注意药物诱发的血小板减少或功能异常性紫癜。

（二）临床特点  按出血部位、性质、程度及止血方式等，临床上可把出血性疾病分为两大类：

1．毛细血管-血小板异常型  出血特点为：①广泛性或局部性皮肤及（或）黏膜点状出血，如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、便血等；②创伤及拔牙后压迫易止血，止血后不复发；③局部无疼痛，无深部组织出血或血肿。此类型疾病小儿常见为过敏性紫癜、血小板减少性紫癜。

2．凝血障碍-抗凝血异常型 出血特点为：①自发性或轻微外伤后出血不止，形成深部软组织、关节血肿；②血肿常为单发性，出血迁延；③压迫后不易止血。此类型疾病小儿常见为凝血因子缺乏，如血友病。

出血部位对诊断有一定帮助，如过敏性紫瘢为双下肢对称性出血性皮疹，坏血病多表现为齿龈出血，血友病多为关节腔出血。

（三）实验室检查

1．筛选试验  可初步了解止血机制受损的环节。筛选项目包括：①血小板计数（PC）；②出血时间（BT）；③毛细血管脆性试验（CFT）；④活化部分凝血活酶时间（APTT）；⑤凝血酶原时间（PT）；⑥纤维蛋白原（Fib）；⑦凝血酶时间（TT）。此外，还有血块收缩时间（CRT）、凝血时间（CT）。一般认为，反映毛细血管-血小板型出血性疾病的筛选试验为PC、BT、CFT及CRT；反映凝血功能障碍的试验为APTT、PT、Fib及TT。

2．确诊试验

血管异常性出血：实验室检查缺乏特异性，除阳性外，其余均正常，进一步可作甲皱微循环检査，可发现甲皱毛细血管畸形，但不是都有改变。

⑶血小板异常出血：

1）血小板数量减少：PC减少，BT延长，CFT阳性，CRT也异常。

2）血小板功能异常疾病：PC正常，BT延长，凝血因子试验正常。应进一步作血小板粘附、聚集、释放功能及PF3测定。

（3）凝血异常出血：PC、BT、CFT及CRT均正常，CT正常或延长。筛选试验提示凝血因子异常时，为进一步明确是哪一种因子缺乏，可用纠正试验进行鉴别，有条件时可进行凝血因子定量检査。

1）外源性凝血异常：PT延长，APTT正常，应进一步作因子Ⅶ含量，或作纠正试验，如加入硫酸钡吸附血浆（吸浆）不能纠正，加入正常血清（正清）能纠正则为因子Ⅶ缺乏。

2）内源性凝血异常：PT正常，APTT延长，应进一步作因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ含量或做纠正试验。如吸浆纠正、正清不纠正则为因子Ⅷ缺乏（血友病Α）；如吸浆不纠正、正清可纠正则为因子Ⅸ缺乏（血友病B）；如吸浆及正清均可纠正则为因子Ⅺ缺乏（血友病C）。

3）内、外源凝血系统均有障碍：PT及APTT均延长。进一步应测定因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ含量或做纠正试验，以确定何种凝血因子缺陷。因子Ⅰ、Ⅴ缺乏可被吸浆纠正，血清不能纠正；因子Ⅱ、Ⅹ缺乏可被正清纠正，吸浆不能纠正。

（4）两种以上因素异常的出血：血管性假血友病（vWD）时，BT、CT、APTT均异常，PC正常，阿司匹林耐量试验（ATT）阳性，Ⅷ：C降低，Ⅷ：Ag降低，C／Ⅷ：Ag正常或升高，血小板粘附率降低，血小板对瑞斯托霉素无聚集反应。

（5）原发性纤溶亢进（原纤）：临床上与弥散性血管内凝血（DIC）不易区别而治疗原则不同，故需认真鉴别。原纤无血管内凝血，故3P试验阴性、D-二聚体阴性，可与DIC鉴别。

点击下载：《儿科主治医师》答疑周刊（ 2020年第21期）

〖医学教育网版权所有，转载务必注明出处，违者将追究法律责任〗