儿科主治医师考试：《答疑周刊》2016年第15期

问题索引：

一、【问题】青紫定义、分类及病因有哪些？

二、【问题】青紫诊断与鉴别诊断及处理原则包括哪些？

具体解答：

一、青紫定义、分类及病因

青紫是皮肤黏膜浅表毛细血管血液中的还原血红蛋白增多（＞50g/L）或变性血红蛋白增多（高铁血红蛋白含量超过血红蛋白总量的15%）时，皮肤黏膜呈现青紫色，多见于黏膜及皮肤较薄、毛细血管较丰富处，如口唇、鼻尖、两颊及指（趾）甲等处。

青紫按发病机制不同可分为三类：①中心性青紫：多见于各种病因引起的肺通气、换气不良及右向左分流的先天性心脏病。其特点是：血氧饱和度降低（一般血氧饱和度在75%～85%时有轻度青紫，65%～75%时有中度青紫，低于65%时为重度青紫），青紫多均匀分布于全身皮肤、黏膜，皮肤常温暖。②周围性青紫：青紫是由于末梢循环血流缓慢，组织从毛细血管摄取更多的氧，使动静脉间含氧量差别加大，毛细血管血含氧减少，致还原Hb≥50g/L，常见于休克、心力衰竭或环境寒冷等引起的末梢循环不良的患儿，这种青紫的特点是：动脉血氧饱和度正常，青紫多发生在四肢末梢指（趾）端，皮肤冷。③变性血红蛋白血症：如高铁Hb或硫Hb血症，这些变性Hb呈棕黑色，没有携氧能力，血中浓度超过15g/L时，可表现为青紫。动脉血氧饱和度正常或稍低。

病因

1.中心性青紫

（1）右向左分流的心血管疾病：即静脉血通过分流混入动脉血中，使动脉血氧分压及饱和度降低而出现青紫。如大动脉转位、法洛四联症、左心发育不良综合征、单心房、单心室、持续胎儿循环等。此类患儿吸入100.氧后青紫不能缓解。心脏阳性体征、X线检查及彩超有助于诊断。

（2）呼吸性青紫：是由于肺通气、换气发生障碍，血液通过肺时，不能充分与氧结合所引起的青紫。常见病因有：

1）呼吸道梗阻：如新生儿后鼻孔闭锁、胎粪吸入，先天性喉、气管畸形，急性喉炎、惊厥时喉痉挛、气管异物、血管环或肿物压迫气管、溺水及变态反应时支气管痉挛等。

2）肺部及胸腔疾病：以重症肺炎最常见，其他疾病如新生儿呼吸窘迫综合征、支气管肺发育不良、毛细支气管炎、肺水肿、肺气肿、肺不张、胸腔较大量积液、气胸及膈疝等。

3）神经、肌肉疾病：中枢性呼吸抑制可引起呼吸暂停而致青紫，如早产儿中枢发育不成熟、新生儿围生期缺氧、低血糖、重症脑炎、脑膜炎、脑水肿、颅内压增高及镇静剂（如巴比妥）过量等。呼吸肌麻痹时也可致青紫，如感染性多发性神经根炎、重症肌无力及有机磷中毒等。

（3）大气氧分压低：如高山病、密闭环境缺氧等。

2.周围性青紫 是因全身或局部微循环血流缓慢所致，如充血性心力衰竭、休克、寒冷时周围血管收缩及先天性或继发性红细胞增多症、血液黏稠等。血管受压等能影响局部血循环血流时，可引起局部发生青紫。

3.变性血红蛋白血症 变性血红蛋白血症时，含三价铁（Fe3+）的Hb增多，失去携氧能力，称为高铁血红蛋白血症。当变性血红蛋白浓度大于15g/L血时，即可引起组织缺氧及皮肤、黏膜发绀。如遗传性高铁血红蛋白血症、后天性高铁血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症等。

二、青紫诊断与鉴别诊断及处理原则

诊断

1.病史 询问可能引起胎儿畸形或宫内窒息、宫内感染的各种因素生产史。询问患儿喂养和肺部感染史：注意青紫出现的时间、部位、特征及伴随表现。

2.体检 在全面系统体检的基础上，应重点注意心、肺、腹、四肢（包括血压）以及各种伴发畸形。

鉴别诊断

1.青紫呈阵发性，喂奶后发生或伴呼吸暂停、无力者见于未成熟儿。喂奶当时发作，见于气管食管瘘、先天性膈疝、鼻后孔闭锁等。安静时青紫，哭后好转见于小颌巨舌畸形综合征。

2.经胎盘输血的婴儿，可为新生儿红细胞增多症，青紫大多持续2周左右，然后消失。.

3.青紫呈限局性，见于分娩时局部受压，可渐消失；局部受冻致小动脉收缩出现的青紫，保暖后恢复；青紫上肢重而下肢轻，为大血管错位伴动脉导管未闭的特征；仅下肢青紫而上肢不青紫，见于主动脉缩窄伴动脉导管未闭。

4.婴儿持续性青紫，主要是青紫型先天性心脏病，如法洛四联症、法洛三联症、完全性肺静脉异位引流、永存动脉干、右室双出口伴肺动脉狭窄等。儿童持续性青紫伴杵状指（趾广见于青紫型先天性心脏病及艾森曼格综合征。

5.青紫伴呼吸困难见于哮喘、慢性肺疾病如肺纤维化以及各种原因的心力衰竭。青紫突然发生，不伴呼吸困难见于后天性高铁血红蛋白血症。伴声嘶及吸气性呼吸困难，见于喉痉挛、喉异物等。

6.青紫突然发作，可能为后天性高铁血红蛋白血症、各种原因的中毒等。

治疗原则

（一）病因治疗 青紫是临床疾病较重症的表现，应根据病史、临床症状和体征等对青紫的原因及时作出诊断，并加以治疗，如先天性心脏病大多需要手术治疗。

（二）一些特殊情况的治疗

1.缺氧发作治疗和预防 法洛四联症缺氧发作时主要表现为呼吸深快、烦躁、青紫突然加重、心杂音减轻。此时应立即处理；将患儿置于膝胸卧位，给氧，肌注吗啡静注0.1mg/kg，静注5%NaHCO3 1mEq/kg，严重病例5～10分钟后可重复应用；普萘洛尔（心得安）0.1mg/kg静注；或者去氧肾上腺素（新福林）0.02mg/kg静注（增加体循环压力，减少右向左分流，促使更多的血流入肺）。发作过后应预防缺氧发作再次发生，应检查有无感染及缺铁性贫血等易诱发缺氧发作的因素，长期口服心得安1～3mg/kg可能有一定效果。

2．血红蛋白异常 先天性高铁血红蛋白还原酶缺陷及肠源性青紫（亚硝酸盐等中毒）者使用亚甲蓝（美蓝）和维生素C治疗有效，亚甲蓝1～2mg/kg，静脉注射。

3.呼吸性青紫 如上呼吸道梗阻、急性喉炎喉水肿等应及时采取措施，应用抗生素抗感染、肾上腺皮质激素消除喉水肿，必要时气管插管或切开，以维持生命。

4.各种原因所致心力衰竭，除病因治疗外，还要治疗心力衰竭，心力衰竭得到控制，青紫才能改善。

（三）全身支持疗法及对症措施 周围性青紫均应给氧，心脏性青紫的某些类型，如胎儿持续循环及某些肺源性青紫，应使用人工呼吸机。心力衰竭、休克等所致青紫还可使用改善细胞代谢药物。

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