儿科主治医师考试：《答疑周刊》2015年第26期

问题索引：

一、【问题】重症肌无力诊断？

二、【问题】重症肌无力治疗？

具体解答：

诊断

根据肌肉无力的分布特点、重复或持续肌收缩后有进行性力弱等可疑及本病。结合上述辅助检查可以确诊。

治疗

1.肾上腺皮质激素适用于各型重症肌无力的治疗。儿童病例尤其是眼肌型应作为首选疗法。常用泼尼松口服，剂量为每天1～2mg/kg.，待症状好转后〔一般为用药1～2个月）开始逐渐减量，总维持用药1～2年。大剂量甲泼尼龙冲击治疗本病可取得显著疗效。具体方法是：甲泼尼龙15～30mg/kg ，每天最大量不超过1g，每天1次静脉注射，连用3天，或隔日用药共3次。

2.抗胆碱酯酶类药物可选用溴化新斯的明、吡啶斯的明。

3.免疫抑制剂①环磷酰胺:适用于肾上腺皮质激素治疗无效、依赖或不能耐受者；②硫唑嘌呤:适应证同环磷酰胺；③环孢素A、起始口服剂量为6mg/kg。应根据血药浓度（有效范围为400～600μg/L）及血清肌酐(安全范围为176μmol/L以下）调整剂量。

4.其他治疗对上述治疗效果不明显的病例可行胸腺切除手术，或进行胸腺放疗。血浆置换疗法对于难治型重症肌无力特别是频发危象者有较好疗效，有效率可达90%以上，对急性暴发型效果更佳。近年报道大剂量丙种球蛋白治疗本病取得较好疗效。

5.危象的处理①肌无力危象:应加大抗胆碱酯酶类药物剂量，同时要特别注意保证呼吸道通畅，有严重呼吸困难者应给予辅助呼吸；②胆碱能危象:应停用抗胆碱能酶类药物，同样需注意维持呼吸，必要时行气管插管或气管切开，人工呼吸机辅助呼吸；③反拗危象:临床表现介于上述两种危象之间，无论增加或减停抗胆碱酯酶药均难以控制，只能依靠人工呼吸机辅助呼吸度过危象。近年来多主张对各种危象，尤其在鉴别诊断困难时，均采用“干涸法”治疗。方法是完全停用抗胆碱酯酶类药物，用人工呼吸机维持呼吸，4～10天后再开始给抗胆碱酯酶类药物或肾上腺皮质激素治疗。

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