儿科主治医师考试：《答疑周刊》2015年第24期

问题索引：

一、【问题】重症肌无力临床表现？

二、【问题】重症肌无力辅助检查？

具体解答：

重症肌无力临床表现

重症肌无力是由于神经肌肉接头间传递功能的慢性障碍所致。主要临床特征是受累的横纹肌运动后容易疲劳，休息或用抗胆碱酯酶类药物后症状减轻或消失。心肌和平滑肌多不受累。根据发病年龄和临床特征，本病可分为新生儿型和儿童型。新生儿型极少见。儿童型又可根据受累部位进一步分为眼肌型、球型和全身型。本病多为散发，发病率为4.3/10万～6.4/10万。女性较多，男女之比为2:3。本病的基本发病机制是由于自身免疫反应，机体在病毒感染等诱因下，产生乙酰胆碱受体抗体，破坏神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头处的兴奋传递障碍，引起骨骼肌无力。

临床表现

1.儿童型重症肌无力是本病最常见的临床类型。发病年龄为2岁以后，多数于10岁左右起病。常见表现有:①上睑下垂，多为双侧，但常不对称。也可一侧起病，或由一侧发展至另一侧，表现为眼裂减小，复视、弱视，或视物时头部姿势异常。症状晨轻暮重，休息或睡眠后缓解。嘱重复睁闭眼动作，10～20次后症状明显加重，甚至完全不能睁眼。此即疲劳试验阳性。②其他颅神经支配的肌肉无力，可有眼球静止位置异常及活动受限，表情肌无力，咀嚼、吞咽困难，构音障碍，饮水呛咳，转颈耸肩力弱等。③四肢、躯干肌肉无力，儿童较少见。表现为易疲劳，行走无力。常以近端肌肉受累为著,双侧基本对称。症状轻重不一，重症患儿被迫卧床，或因呼吸肌受累出现呼吸衰竭。

2.新生儿一过性重症肌无力较少见。见于患重症肌无力母亲的子女。新生儿期发病。主要表现是哭声低弱、喂养困难。多数有全身肌张力低下伴呼吸困难，若不及时治疗可死于肺炎、肺不张等并发症。少数患儿仅表现为眼睑下垂及眼球运动障碍。症状一般持续3～4周，个别可延长至12周。轻症可自愈，不需治疗。重者需应用抗胆碱酯酶类药物治疗，一般数周即可逐渐缓解。

3.先天性重症肌无力刚出生或生后不久即发病。母亲无重症肌无力病史。以眼外肌无力为主，偶伴全身肌肉轻度无力。眼外肌无力程度多不重，一般为对称性，持续时间长，很少自然缓解。有时可伴面肌或吞咽力弱。

重症肌无力辅助检查

辅助检查

1.腾喜龙试验 腾喜龙0.2mg/kg，静脉注射1分钟后即见症状明显缓解或消失，5分钟左右作用达高峰，10分钟后又恢复原状。

2.新斯的明试验甲基硫酸新斯的明0.02～0.04mg/kg，肌内注射，每次最大量不超过1mg。10～15分钟后症状可获改善，30～45分钟后作用达高峰，随后作用下降，一般于2小时后恢复原状。

3.神经重复频率刺激对本病有诊断价值。做肌电图时对受累部位神经给予重复频率刺激，典型改变为低频（2～3Hz）和高频（＞10Hz）重复刺激均能使肌肉动作电位波幅递减，递减幅度在10%以上为阳性。80%病例低频刺激时呈阳性反应。

4.乙酰胆碱受体抗体测定如血清中该抗体滴度升高，有特异性诊断意义。90%以上全身型重症肌无力病例抗体滴度明显增高（＞10nmol/L），但眼肌型多正常或仅轻度增高。

5.胸部X线片或CT少数病例可发现胸腺肥大或胸腺瘤。

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