儿科主治医师考试：《答疑周刊》2019年第2期：

问题索引：

【问题】

一、晚发性维生素K缺乏出血症病因和发病机制！

二、晚发性维生素K缺乏出血症临床表现与诊断！

三、晚发性维生素K缺乏出血症治疗与预防！

具体解答：

二、晚发性维生素K缺乏出血症临床表现与诊断

1.临床表现根据出血的部位和出血量分为轻、重症两型。

（1）轻症表现为皮肤注射或抽血部位出血、鼻出血或少量胃肠道出血。

（2）重症呈急性或亚急性颅内出血，出血部位以蛛网膜下腔、硬脑膜下或硬脑膜外多见，脑实质和脑室内出血少见。临床表现为烦躁不安、脑性尖叫、阵发性发绀、双眼凝视；出血量多时有颅内高压，如前囟紧张隆起、抽搐、昏迷及瞳孔改变。此外，尚可伴有贫血、低热、黄疸和肝脾大。

2.诊断

（1）根据上述临床表现，分为轻症和重症。

（2）实验室检查

1）凝血酶原时间延长，凝血时间轻度延长或正常，血小板正常。

2）颅内出血者，脑脊液呈血性，有皱缩红细胞。

3）头颅CT或MRI检查可明确诊断并确定出血部位和范围。

4）活性Ⅱ/Ⅱ因子总量比值测定，是一种测定抗原的方法。如测定比率为1，表示所有的凝血酶原均从无活性状态转变为活性状态，维生素K不缺乏；如比率＜1，表示存在无活性凝血酶原，有维生素K缺乏。

5）PIVKAⅡ法采用免疫学或电泳法直接测定无活性凝血酶原，阳性即表示维生素K缺乏。

6）维生素A测定使用高压液相层析法可直接测定血中维生素K，但需血量大，不适用于新生儿。

三、晚发性维生素K缺乏出血症治疗与预防

1.治疗患儿有出血现象时，应立即静脉注射维生素K1，可迅速改善出血症状；重症者则静注维生素K1 5～10mg；胃肠出血时应暂禁食，静脉补充营养；有颅内压增高者应静注地塞米松，每次0.5～1mg/kg，并可酌情使用小剂量甘露醇。

2.预防新生儿出生后应立即肌注维生素K1 2mg；如婴儿需长期全静脉营养，或有肝、胆疾患，肠道吸收不良及母乳喂养者，均应定期补充维生素K1 0.5mg，每周1次。

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