问题索引：

一、【问题】小儿神经系统的解剖生理特点是什么？

二、【问题】神经系统疾病诊断基本思路是什么？

三、【问题】热性惊厥的诊断及鉴别诊断是什么？

具体解答：

一、【问题】小儿神经系统的解剖生理特点是什么？

【解答】小儿神经系统的解剖生理特点

1.脑和脊髓的发育特点神经系统的发育在胎儿期最早开始。在婴儿期，甚至整个小儿时期，神经精神发育一直十分活跃。初生足月儿脑重平均370g，占体重的10%～12%。，为成人脑重（约1500g）的25%左右。6个月婴儿脑重600～700g，1岁时达900g左右，2岁时达1000g左右，4～6岁时脑重已达成人脑重的85%～90%。出生时大脑已有主要的沟回，但皮层较薄、沟裂较浅。新生儿神经细胞数目与成人相同，但其树突与轴突少而短。出生后脑重的增加主要由于神经细胞体积增大和树突的增多、加长，以及神经髓鞘的形成和发育；3岁时神经细胞分化已基本完成，8岁时接近成人。神经纤维的发育较晚，始于胚胎7个月，到4岁时完成髓鞘化。故婴儿期各种刺激引起的神经冲动传导缓慢，且易于泛化，不易形成兴奋灶，易于疲劳。出生时大脑皮质下中枢如丘脑、下丘脑、苍白球等发育已较成熟，初生婴儿的活动主要由皮质下系统调节。随着大脑皮层的发育成熟，运动逐渐转为由大脑皮层中枢调节，对皮质下中枢的抑制作用也日趋明显。

足月新生儿出生时脊髓重2～6g，脊髓功能相对成熟。脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘，4岁时上移至第1腰椎。做腰椎穿刺时应注意，婴幼儿脊髓下端位置较低。脊髓的髓鞘由上而下逐渐形成，约于3岁时完成髓鞘化。

2.脑脊液的正常值小儿时期脑脊液的正常值为：压力0.69～1.96（新生儿0.29～0.78）kPa，外观清亮透明，潘氏试验阴性，白细胞数0～5（新生儿或小婴儿0～20）X106/L，蛋白0.2～0.4（新生儿0.2～1.2）g/L，糖2.2～4.4mmol/L。

3.神经反射的发育特点正常足月儿出生时即具有觅食、吸吮、吞咽、拥抱、握持等一些先天性（原始）反射和对强光、寒冷、疼痛等的反应。其中有些无条件反射如吸吮、握持、拥抱等反射应随年龄增长而减弱，足月儿一般于生后3～4个月消失。如持续存在则影响动作发育，属异常现象。在新生儿或小婴儿时期,如先天性（原始）反射不出现,或表现不对称，或3～4个月以上仍持续存在，均提示可能存在神经系统异常。

出生后2周左右出现第一个条件反射，抱起准备喂奶时出现吸吮动作。出生2个月开始逐渐形成与视、听、味、嗅、触觉等感觉相关的条件反射；3～4个月开始出现兴奋性和抑制性条件反射。

新生儿和婴儿肌腱反射较弱，腹壁反射和提睾反射也不易引出，到1岁时才稳定。3～4个月前小儿肌张力较高，Kernig征可为阳性，2岁以下小儿Babinski征阳性（对称〕亦可为生理现象。

二、【问题】神经系统疾病诊断基本思路是什么？

【解答】神经系统疾病诊断基本思路

神经系统和肌肉的构造都非常复杂，不同部位的病变所表现的症状不同，而且常常同时累及几个部位,症状互相重叠，给分析和判断带来很大困难。因此对神经系统疾病的诊断特别需要一个系统的和完整的思路。一般首先是定向诊断，即确定患者所表现出来的临床症状是否神经系统疾病；然后是定位诊断，即通过对症状的分析，确定病变在神经系统的哪一个部位；最后是定性诊断，确定疾病的病因和性质是什么，给进一步诊断方法的选择和治疗提供依据。

(1)定向诊断:主要根据患者的临床特点,特别是症状特征。一般而言，小儿神经系统疾病以惊厥、运动障碍、智力改变、颅压高或脑膜刺激征等为常见表现。但应注意，并非出现上述表现就一定是神经系统疾病。例如，惊厥可能是低钙血症或低血糖的表现；震颤、发育倒退可能因营养性巨幼红细胞性贫血所致。另一方面，某些神经系统疾病早期可能缺乏特征性的症状，而仅表现为轻微的行为失调。因此一定要仔细分析，并注意对不典型病例跟踪随访，以免误诊或漏诊。

⑵定位诊断:主要依据神经系统检査所发现的体征。例如上运动神经元性麻痹提示锥体束或皮质延髓束损害，肌张力不全、震颤提示锥体外系病变，小脑性共济失调提示小脑病变等。

（3）定性诊断:是在上述定向诊断和定位诊断的基础上，主要通过对患儿起病与病程转归特征的分析明确。例如：围生期脑损伤一般起病早，急性期后神经系统表现稳定，呈静止性病程；炎症、血管病等起病很急，早期进展快，经数日或数周后逐渐稳定好转，可完全康复，或出现瘫痪、癫痫发作等后遗症；变性病（包括遗传代谢病）则起病一般较缓慢或隐匿，病情大多呈进行性发展。根据上述临床分析，结合必要的辅助检査，以最终明确疾病的诊断。

三、【问题】热性惊厥的诊断及鉴别诊断是什么？

【解答】热性惊厥的诊断及鉴别诊断

诊断热性惊厥时应注意初发年龄、惊厥时体温、惊厥发作类型、发作时的意识状态、持续时间、发作后表现、全身情况及伴随感染性质等。有复发者应了解复发次数、每次复发时的惊厥类型及持续时间。询问围生期病史及生长发育史，特别注意神经系统方面的发育情况，有无热性惊厥、癫痫、智力低下等家族史。需进行系统的体格检查，注意神经系统有无异常体征。

本病辅助检查多无特殊发现。如原发病为细菌感染或惊厥持续时间较长，则可见外周血白细胞计数升高及中性粒细胞比例增高或伴核左移。如临床表现不典型可选做脑脊液、脑电图、脑CT、脑血管造影、遗传代谢病筛查等，以排除其他疾病。

热性惊厥要与下列疾病鉴别：

1.中枢神经系统感染婴幼儿发热和惊厥同时存在时必须想到颅内感染的可能性。热性惊厥一般在发热的早期发生惊厥，而脑膜炎患儿多于疾病极期出现惊厥，此外热性惊厥一般仅发作一次，而中枢神经系统感染发生惊厥者常反复发作，并常有淡漠、嗜睡等意识改变。可疑病例应及时做脑脊液检査。

2.小儿急性传染病初期有些小儿急性传染病的早期也可出现惊厥，特别是中毒性细菌性痢疾，常在疾病初期发生惊厥，故流行季节遇有热性惊厥患儿要与此病鉴别。中毒性菌痢患儿常有循环衰竭和意识障碍等感染中毒症状，惊厥也较严重，且大多反复发作。疑似病例需及时取粪便化验。

3.急性代谢紊乱低血钙、低血镁、低血糖等是引起婴儿惊厥的常见原因。在诊断热性惊厥时应考虑到这些疾病，进行相应的鉴别。

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