问题索引：

一、【问题】小儿泌尿系统的解剖特点是什么？

二、【问题】急进性肾小球肾炎的治疗原则是什么？

三、【问题】急进性肾小球肾炎的诊断及鉴别诊断是什么？

具体解答：

一、【问题】小儿泌尿系统的解剖特点是什么？

【解答】小儿泌尿系统的解剖特点

1.肾脏  肾脏是位于腹膜后脊柱两侧、左右各一形似蚕豆的泌尿器官。在胚胎期的发育过程中肾始于生肾中胚层，经历了原肾、中肾及后肾三个阶段。足月儿出生时肾的长轴约6cm，重24g，约为体重的1/125。成人肾长12cm，重150g，约为体重的1/220，故与成人相比，新生儿的肾相对大而重。其表面可呈分叶状，至2～4岁时消失。婴儿肾位置较低，上极平第十二胸椎，下极平第四腰椎，其下极可低至髂嵴以下，2岁后达髂嵴以上。由于婴儿肾相对大，位置低，腹肌薄弱，故2岁以下小儿腹部触诊时可扪及。此外新生儿肾小管相对短，尤以近端肾小管为甚，且其肾单位具不均一性，即同一水平肾单位的近端肾小管长度不一。

2.输尿管　　婴幼儿输尿管相对宽，管壁肌肉及弹力纤维发育较差，易受压而扭曲梗阻。输尿管与膀胱连接部的结构发育常不成熟，易发生膀胱输尿管反流。

3.膀胱　　婴儿期膀胱位置相对高，在充盈后其顶部达耻骨联合水平以上，而可于腹部扪及，其后随年龄增长而降人盆腔。

4.尿道　　出生时女婴尿道长仅1cm，口径相对宽大，尿道口暴露且近肛门，故易发生上行感染。出生时男婴常有包茎或包皮过长。包皮与阴茎头间多未完全游离，而呈生理性粘连，随年龄增长、阴茎的发育，粘连逐渐分离吸收，包皮自行向上退缩，一般10岁时2%～7%仍有包茎。

二、【问题】急进性肾小球肾炎的治疗原则是什么？

【解答】急进性肾小球肾炎的治疗原则

本病的治疗应参考严重程度、病期及病因而有所区别。

1.急性期针对急性肾功能减退的治疗见急性肾衰竭节。

2.免疫抑制治疗已显著地改善了肾的存活，急期重症目前主张给予甲泼尼龙冲击治疗和加用细胞毒药物。甲泼尼龙15～30mg/Kg（最大不超过1g）葡萄糖液100～200ml中滴注，连用3天；或隔日1次；连用3次为一疗程。一般1～2个疗程。冲击治疗中注意副作用，如血压高，消化性溃疡，感染，心律紊乱，高凝状态等。继之泼尼松口服2mg/（Kg·d），1个月后逐渐减量。在上述皮质激素治疗的基础上近年多数学者强调细胞毒药物，这不仅有助于减少激素用量和缩短疗程，特别是对长期保持肾功能和减少急性期后的恶化或复发有利。例如加用环磷酰胺，可口服或静脉用药。应用此类药物需注意其毒副作用。

3.抗凝治疗  鉴于病理上肾小囊内常见纤维蛋白、某些患者血中持续有过量的纤维蛋白多聚体、提示有凝血及对纤维蛋白溶解的相对不足，故有主张加用抗凝治疗。在抗凝同时还可加用抗血小板聚集药如双嘧达莫。此即皮质激素、细胞毒药物、抗凝及抗血小板聚集的四联疗法。

4.血浆置换  对血循环有抗GBM抗体存在者（即Ⅰ型RPGN）多主张行血浆置换。在应用血桨置换同时应给予免疫抑制剂。此外成人有以体外免疫吸附治疗者。

5.丙种球蛋白静脉注射可用于抗GBM肾炎ANCA及相关血管炎致之RPGN。

6.透析疗法  透析的指征同一般急性肾衰，如严重水血症伴心功能不全、肺水肿、血尿素氮＞29.5mmol/L即80mg/dl、血钾＞6.5mmol/L、严重酸中毒、HCO3-＜12mmol/L等。小儿时期选用腹膜透析或血透析各家经验不一。应注意在有肺出血潜在危险者，因血透肝素化有可能引发或加重肺出血，则宜选用腹透。又鉴于常应用大量皮质激素及免疫抑制剂，故应警惕发生感染（如腹透时的腹膜炎、血透时的血管通道处感染）。

7.除上述急期治疗外，本病应加强恢复后的随访。部分患儿数月或数年内可有病情反复及慢性化过程，仍需密切随访，注意保护残存肾功能。

三、【问题】急进性肾小球肾炎的诊断及鉴别诊断是什么？

【解答】急进性肾小球肾炎的诊断及鉴别诊断

临床上根据肾实质损害（表现有血尿、蛋白尿）、肾功能3个月内急剧恶化，且常伴少尿乃至无尿者可诊为急进性肾小球肾炎。诊为RPGN者应再根据全身伴同的情况并参考必要的实验室所见，区别其属原发抑或继发性者。为明确免疫病理类型、病变严重程度以指导治疗和判断预后近年倾向于在无肾穿禁忌的情况下可行肾活检。

在儿科临床本征应与下列疾病鉴别：

1.急性链球菌感染后肾炎 起病情况两者可相似。但急性链球菌感染后肾炎（PSAGN)多有明确的链球菌前驱感染史、自前驱感染至肾炎发病期间常有1～3周的无症状间歇期，虽起病后初期也可有尿量减少或一定程度的氮质血症，但大多数PSAGN患儿于2～3周后明显好转，且起病6～8周内血补体C3下降、继之恢复。鉴别困难者可行肾活检，PSAGN呈毛细血管内增生性肾炎改变，而RPGN则呈新月体肾炎改变。

2.溶血尿毒综合征 临床以微血管溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能减退为特点。

大多为婴幼儿发病；有前驱腹泻病史。除急速进展的肾功能减退外，还有出血、溶血表现（如苍白、瘀点、末梢血片中有形态多样的破碎红细胞、盔状红细胞、网织红细胞增多）、血小板减少等。

3.儿童应特别注意由全身性疾病继发的RPGN  较常见的如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎等。

4.注意是否在原肾小球疾病病理基础上又发生了新月体病变，致病情急剧恶化。此尤易发生在膜增生性肾炎、IgA肾病时。

5.尽可能区分原发的三种类型，因其预后及治疗还有所差别。

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